菌状息肉腫とセザリー症候群の治療（PDQ®）: 治療

最終更新日 : 2010-02-18

※ 2007年9月よりPDQ®は毎週更新されていますが、がん情報サイトのPDQ®日本語版は月1回の更新です。

本PDQ要約の目的

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、菌状息肉腫とセザリー症候群の治療について包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約はPDQ Adult Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。

本要約には以下に関する情報が掲載されている：

予後因子。

細胞分類。

病期分類。

がんの病期ごとの治療法選択肢。

本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Adult Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。

本要約は、専門用語をあまり使用せずに書かれた患者向けおよびスペイン語版でも利用できる。

一般情報

菌状息肉腫とセザリー症候群（MF/SS）は通常、ヘルパー/インデューサー細胞の表面表現型を有する悪性Tリンパ球の腫瘍である。この種の腫瘍はまず皮膚病変として出現し、それ自体は皮膚T細胞リンパ腫に分類される。 [1] これらの型のリンパ腫は、Revised European-American Lymphoma（REAL）分類では、低悪性度T細胞リンパ腫とされ、未分化大細胞型リンパ腫（CD30陽性）、末梢性T細胞リンパ腫（CD30陰性、表皮性病変なし）、成人T細胞白血病/リンパ腫（通常、全身性の病変）または皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫のような皮膚病変を認めるその他のT細胞リンパ腫とは区別しなければならない。 [2] [3] このような組織型が異なるT細胞リンパ腫については、別のPDQ要約で考察されている。（詳しい情報については、成人非ホジキンリンパ腫の治療に関するPDQ要約を参照のこと。）さらに、良性病変または無症候性病変が数多くみられることが、菌状息肉腫との鑑別を困難にしている。このような病態の鑑別には、専門知識を有する病理医による診断が重要である。 [4]

MF/SS患者の予後は、出現している病変の程度（病期）による。 [5] リンパ節腫大のほか、末梢血および内臓への浸潤を認めるものは、皮膚病変が悪化する可能性が大きく、予後不良群であると定義される。 [6] 診断後の生存期間中央値は、病期によって差がある。IA期では、生存期間中央値は20年以上である。この病期の死亡の大半はMFによるものではなく、MFとは何ら関係ないものである。 [7] 一方、III期からIV期では生存期間中央値が5年未満であり、半数以上がMFにより死亡する。 [5] [6] [7] SEERデータベースの患者1,798人に関する報告により、二次悪性腫瘍、特にホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫および骨髄腫の増加が明らかにされた（標準化発生比、1.32；95％信頼区間、1.15-1.52）。 [8]

典型的に、MFの自然史は潜行性である。 [9] 生検で確認される前に、皮膚発疹が漸増、漸減する症状を長期にわたり、平均2～10年間認めることがある。MF/SSは、局所療法および/または全身療法による治療が可能である。しかしこれまで、皮膚に限局する微小病変を除いて、根治療法を実証するのは困難であることが分かっている。

皮膚病変は、体表面の10％未満の斑状湿疹/扁平浸潤期（T1）から体表面の10％以上に及ぶ扁平浸潤期（T2）を経て、最後に、壊死性潰瘍を形成する頻度が高い腫瘍期（T3）へと進行するのがその典型である。 [4] [10] SSは、MFが進行した形のものであり、全身性紅皮症（T4）および末梢血への浸潤を認める。時に、同疾患の過程で低悪性度リンパ腫から高悪性度リンパ腫への細胞形質転換が起こり、このことが予後不良の原因となっている。 [11] [12] 腫瘍期にみられる頻度の高い死因には、ブドウ球菌種の慢性皮膚感染症およびこれに続発する全身感染症に起因する、緑膿菌または黄色ブドウ球菌による敗血症がある。 [10]

参考文献

Girardi M, Heald PW, Wilson LD: The pathogenesis of mycosis fungoides. N Engl J Med 350 (19): 1978-88, 2004.[PUBMED Abstract]

Willemze R, Kerl H, Sterry W, et al.: EORTC classification for primary cutaneous lymphomas: a proposal from the Cutaneous Lymphoma Study Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. Blood 90 (1): 354-71, 1997.[PUBMED Abstract]

Harris NL, Jaffe ES, Stein H, et al.: A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 84 (5): 1361-92, 1994.[PUBMED Abstract]

Siegel RS, Pandolfino T, Guitart J, et al.: Primary cutaneous T-cell lymphoma: review and current concepts. J Clin Oncol 18 (15): 2908-25, 2000.[PUBMED Abstract]

Zackheim HS, Amin S, Kashani-Sabet M, et al.: Prognosis in cutaneous T-cell lymphoma by skin stage: long-term survival in 489 patients. J Am Acad Dermatol 40 (3): 418-25, 1999.[PUBMED Abstract]

de Coninck EC, Kim YH, Varghese A, et al.: Clinical characteristics and outcome of patients with extracutaneous mycosis fungoides. J Clin Oncol 19 (3): 779-84, 2001.[PUBMED Abstract]

Kim YH, Jensen RA, Watanabe GL, et al.: Clinical stage IA (limited patch and plaque) mycosis fungoides. A long-term outcome analysis. Arch Dermatol 132 (11): 1309-13, 1996.[PUBMED Abstract]

Huang KP, Weinstock MA, Clarke CA, et al.: Second lymphomas and other malignant neoplasms in patients with mycosis fungoides and Sezary syndrome: evidence from population-based and clinical cohorts. Arch Dermatol 143 (1): 45-50, 2007.[PUBMED Abstract]

Diamandidou E, Cohen PR, Kurzrock R: Mycosis fungoides and Sezary syndrome. Blood 88 (7): 2385-409, 1996.[PUBMED Abstract]

Lorincz AL: Cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides) Lancet 347 (9005): 871-6, 1996.[PUBMED Abstract]

Kim YH, Bishop K, Varghese A, et al.: Prognostic factors in erythrodermic mycosis fungoides and the Sézary syndrome. Arch Dermatol 131 (9): 1003-8, 1995.[PUBMED Abstract]

Arulogun SO, Prince HM, Ng J, et al.: Long-term outcomes of patients with advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma and large cell transformation. Blood 112 (8): 3082-7, 2008.[PUBMED Abstract]

細胞分類

菌状息肉腫とセザリー症候群（MF/SS）の組織学的診断は通常、初期病変での判定が困難であり、経験を積んだ病理医による複数回にわたる生検結果の見直しが必要である。

皮膚生検による確定診断には、MF/SS細胞（切れこみを有するリンパ球）、真皮上層の帯状浸潤およびポトリエ微小膿瘍（腫瘍リンパ球の集合巣）を伴う表皮内浸潤を必要とする。皮膚生検の結果が診断を裏づけるものであれば、SSについては末梢血の評価から確定診断がなされる。セザリー細胞の循環はT細胞受容体の遺伝子分析によって確認しうる。 [1]

参考文献

Fraser-Andrews EA, Russell-Jones R, Woolford AJ, et al.: Diagnostic and prognostic importance of T-cell receptor gene analysis in patients with Sézary syndrome. Cancer 92 (7): 1745-52, 2001.[PUBMED Abstract]

病期情報

以下の病期は、TNM分類により定義されたものである。菌状息肉腫細胞またはセザリー症候群（MF/SS）細胞による末梢血浸潤を認めることは、皮膚病変が進行期にあること、リンパ節浸潤および内臓への浸潤を認めることおよび生存期間が短いことと相関するが、末梢血浸潤を認めても、TNM分類に関するもの以外に得られる独立した予後の情報はないと思われる。多変量解析での最も重要な予後因子には、内臓病変の存在および皮膚浸潤のタイプの2つがある。

米国がん合同委員会（AJCC）が、菌状息肉腫を定義するためにTNM分類によって病期を決定している。 [1]

TNM（B）の定義

原発腫瘍（T）

T1：局所性の斑/プラーク（浸潤が皮膚表面の10％未満）

T2：全身性の斑/プラーク（浸潤が皮膚表面の10％以上）

T3：皮膚腫瘍（1個以上）

T4：全身性紅皮症（斑、プラーク、または腫瘍を伴うまたは伴わない）

[注: T1～T4の病理学的分類は、皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）の診断である。Tカテゴリーの特徴が2つ以上認められる場合には両者を記録し、例えば、T4（3）のように高い方を病期に用いる。]

所属リンパ節（N）

N0：臨床的にリンパ節転移が認められない；病理学的にはリンパ節浸潤陰性である

N1：臨床的にリンパ節腫脹が認められる；組織学的には非浸潤；病理学的にはリンパ節浸潤陰性である

N2：臨床的にリンパ節腫脹が認められない；組織学的には浸潤；病理学的にはリンパ節浸潤陽性である

N3：リンパ節腫脹および組織学的に浸潤；病理学的にはリンパ節浸潤陽性である

遠隔転移（M）

M0：内臓への浸潤を認めない

M1：内臓への浸潤を認める

TNM分類には、以下に示すCTCL患者用のサブカテゴリーがある：

血液浸潤（B）

B0：血中異形細胞を認めない（セザリー細胞が1,000個未満[CD4 + CD7-]/mL）

B1：血中異形細胞（セザリー細胞1,000個以上[CD4 + CD7-]/mL）

TNM病期分類

IA期

T1、N0、M0

IB期

T2、N0、M0

IIA期

T1～T2、N1、M0

IIB期

T3、N0～N1、M0

IIIA期

T4、N0、M0

IIIB期

T4、N1、M0

IVA期

T1～T4、N2、M0

T1～T4、N3、M0

IVB期

T1～T4、N0、M1

T1～T4、N1、M1

T1～T4、N2、M1

T1～T4、N3、M1

参考文献

Lymphoid neoplasms. In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 393-406.[PUBMED Abstract]

治療法選択肢の概要

菌状息肉腫とセザリー症候群（MF/SS）の患者の治療法の選択肢には以下のものがある： [1] [2]

外用コルチコステロイド。

メクロレタミン（ナイトロジェンマスタード）またはカルムスチン（BCNU）による局所化学療法。

ソラレン長波長紫外線照射法（PUVA）。

中波長紫外線照射法（UVB）。

全身皮膚電子線照射法（TSEB）。

症状のある皮膚病変への放射線照射。

インターフェロンα単独または局所療法との併用。

単剤および多剤併用化学療法。

Bexarotene（外用ゲルまたは経口）；レチノイド。

デニロイキンジフチトクス（ジフテリア毒素断片とインターロイキン-2成分の組換え融合蛋白）。

集学的治療。

この種の治療により寛解は得られるが、長期にわたる寛解はあまりみられない。このため、ほとんどの患者にとって治療は緩和的なものであるが、主症状は通常改善される。しかしながら、8年を超える生存はよくみられる。治療への新しいアプローチを評価する臨床試験については、MF/SSの全患者が対象となる。

皮膚に限局するMFの臨床試験で現在関心がもたれている分野には、TSEBと化学療法との併用、局所メクロレタミンまたはPUVAとインターフェロンとの併用、広範囲放射線照射技術とPUVAとの併用のような局所用剤と全身用剤とを含む集学的治療が挙げられる。ソラレンを用いる体外光化学療法の活性を示す報告が利用可能である；インターフェロンγまたはα；ペントスタチン；レチノイド；フルダラビン；アシクロビル；2-クロロデオキシアデノシン（2-CdA）；非標識モノクローナル抗体、毒素標識モノクローナル抗体または放射標識モノクローナル抗体を用いる血清療法のほか；細胞表面レセプターリガンド-毒素融合蛋白；およびメトトレキサート。 [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] 樹状細胞を用いた抗原特異的ワクチン接種 [13] およびUVBもまた臨床評価段階にある。

参考文献

Bunn PA Jr, Hoffman SJ, Norris D, et al.: Systemic therapy of cutaneous T-cell lymphomas (mycosis fungoides and the Sézary syndrome). Ann Intern Med 121 (8): 592-602, 1994.[PUBMED Abstract]

Trautinger F, Knobler R, Willemze R, et al.: EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer 42 (8): 1014-30, 2006.[PUBMED Abstract]

Kaplan EH, Rosen ST, Norris DB, et al.: Phase II study of recombinant human interferon gamma for treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Natl Cancer Inst 82 (3): 208-12, 1990.[PUBMED Abstract]

Heald P, Rook A, Perez M, et al.: Treatment of erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma with extracorporeal photochemotherapy. J Am Acad Dermatol 27 (3): 427-33, 1992.[PUBMED Abstract]

Rosen ST, Zimmer AM, Goldman-Leikin R, et al.: Radioimmunodetection and radioimmunotherapy of cutaneous T cell lymphomas using an 131I-labeled monoclonal antibody: an Illinois Cancer Council Study. J Clin Oncol 5 (4): 562-73, 1987.[PUBMED Abstract]

Foss FM, Ihde DC, Breneman DL, et al.: Phase II study of pentostatin and intermittent high-dose recombinant interferon alfa-2a in advanced mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Clin Oncol 10 (12): 1907-13, 1992.[PUBMED Abstract]

Saven A, Carrera CJ, Carson DA, et al.: 2-Chlorodeoxyadenosine: an active agent in the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. Blood 80 (3): 587-92, 1992.[PUBMED Abstract]

Kuzel TM, Roenigk HH Jr, Samuelson E, et al.: Effectiveness of interferon alfa-2a combined with phototherapy for mycosis fungoides and the Sézary syndrome. J Clin Oncol 13 (1): 257-63, 1995.[PUBMED Abstract]

Olsen E, Duvic M, Frankel A, et al.: Pivotal phase III trial of two dose levels of denileukin diftitox for the treatment of cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol 19 (2): 376-88, 2001.[PUBMED Abstract]

Siegel RS, Pandolfino T, Guitart J, et al.: Primary cutaneous T-cell lymphoma: review and current concepts. J Clin Oncol 18 (15): 2908-25, 2000.[PUBMED Abstract]

Duvic M, Hymes K, Heald P, et al.: Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-stage cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol 19 (9): 2456-71, 2001.[PUBMED Abstract]

Zackheim HS, Kashani-Sabet M, McMillan A: Low-dose methotrexate to treat mycosis fungoides: a retrospective study in 69 patients. J Am Acad Dermatol 49 (5): 873-8, 2003.[PUBMED Abstract]

Maier T, Tun-Kyi A, Tassis A, et al.: Vaccination of patients with cutaneous T-cell lymphoma using intranodal injection of autologous tumor-lysate-pulsed dendritic cells. Blood 102 (7): 2338-44, 2003.[PUBMED Abstract]

I期の菌状息肉腫/セザリー症候群

I期では、種々の治療法により皮膚病変を十分に消散させることができるため、治療の選択は局所の専門知識および利用可能な設備による。治療を行えば、IA期の患者の生存期間は、年齢および性別が一致する対照群と同程度に期待される。 [1] [2]

治療法の選択肢： [3]

ソラレン長波長紫外線照射法（PUVA）。PUVAによる臨床試験での完全寛解率は62～90％であり、初期の皮膚病変では最も良好な効果が認められている。一般に、長期にわたる寛解を得るには、比較的長い間隔でのPUVAによる継続維持療法が必要である。 [4] [5] [6] PUVAにインターフェロンα-2aを併用することにより、奏効率が高くなる。 [7]
全身皮膚電子線照射法（TSEB）。至適エネルギーの電子線を照射すれば、真皮までの透過に抑えられ、全身に影響を及ぼすことなく皮膚のみを治療できる。この治療は、照射に相当な技術的知識を要し、治療により短期から長期にわたる皮膚毒性作用を及ぼすことがあるほか、広く利用可能なものではない。初期の患者の生存期間が長いことから、電子線照射療法は時に根治目的で用いられる。 [8] [9] [10] 病変が1個の菌状息肉腫患者は、局所放射線療法により長期にわたる無病生存期間を得ることができる。 [11]
中波長紫外線照射法は臨床評価段階にある。
外用コルチコステロイドによる対症的管理。
局所メクロレタミン（ナイトロジェンマスタード）。メクロレタミンの局所投与により、皮膚病変の退縮が得られるが、これは初期病変には特に有効である。全完全寛解率は皮膚病変の病期と相関し、TNM分類T1の50～80％、T2の25～75％に完全寛解が得られている。治療は通常、2～3年継続する。33％ものT1の患者が、継続的な5年無病生存が可能であろう。 [8] [12] [13] [14]
巨大皮膚病変または症状のある皮膚病変の軽減を図るため、局所電子線照射または慣用電圧X線療法を用いる。
ECOG-1495試験で証明されている通り、インターフェロンα単独または局所療法との併用。
Bexarotene、経口レチノイドまたは局所用レチノイド。 [15] [16]
経口メトトレキサート。 [17]
ペグ化リポソーム化ドキソルビシン。 [18]
Vorinostat、経口ヒストン脱アセチル化酵素阻害剤。 [19]

II期の菌状息肉腫/セザリー症候群

注：このセクションの本文中にある引用番号の後ろに、証拠レベルを付記しているものがある。治療戦略の報告結果に関する証拠の強さを読者が判断しやすくするために、PDQ編集委員会は、公式順位分類を採用している。（詳しい情報については、証拠レベルに関するPDQ要約を参照のこと。）

II期の病変には、根治療法がない。このため、初期対症療法の選択は、患者の症状および各治療法に必要な専門知識による。

あるランダム化試験では、103例を対象に、全身皮膚電子線照射法（TSEB） + 併用化学療法と逐次局所療法による保存的療法とが比較された。 [1] 逐次局所療法群では、皮膚以外の病変に症状を認める場合または局所療法に抵抗性の場合にのみ併用化学療法が実施された。どの病期の患者も適格であった。併用療法群の方が完全奏効率は高かったが、毒性作用も極めて強く、無病生存率および全生存率は両群間で差がみられなかった。 [1] [証拠レベル：1iiA]

治療法の選択肢： [2]

ソラレン長波長紫外線照射法（PUVA）。PUVAによる臨床試験での完全寛解率は62～90％であり、初期の皮膚病変では最も良好な効果が認められている。一般に、長期にわたる寛解を得るには、PUVAによる維持療法が必要である。 [3] [4] PUVAにインターフェロンα-2aを併用することにより、奏効率が高くなる。 [5]
TSEB。至適エネルギーの電子線を照射すれば、真皮までの透過に抑えられ、全身に影響を及ぼすことなく皮膚のみを治療できる。この治療には、物理学的支援、相当な技術的知識および精確な線量測定を要する放射線療法装置が必要である。これにより良好な緩和が得られ、80％もの完全奏効率が得られる。 [6] [7] [8]
中波長紫外線照射法は臨床評価段階にある。
外用コルチコステロイドによる対症的管理。
局所メクロレタミン（ナイトロジェンマスタード）。メクロレタミンの局所投与により、皮膚病変の退縮が得られるが、これは初期病変には特に有効である。全完全寛解率は皮膚病変の病期と相関し、TNM分類T2で25～75％、T3では50％もの完全寛解が得られている。治療は通常、2～3年継続する。 [6] [9] [10] [11]
巨大病変または症候性疾患部位の緩和を図るため、局所電子線照射または慣用電圧X線療法を用いることもある。
ECOG-1495試験で証明されている通り、インターフェロンα単独または局所療法との併用。 [12]
Bexarotene、経口レチノイドまたは局所用レチノイド。 [13] [14]
経口メトトレキサート。 [15]
ペグ化リポソーム化ドキソルビシン。 [16] [17]
Vorinostat、経口ヒストン脱アセチル化酵素阻害剤。 [18]

III期の菌状息肉腫/セザリー症候群

III期の病変には、根治治療がない。このため、対症療法の選択は、患者の症状および各治療法に必要な専門知識による。セザリー症候群患者には、病変が皮膚以外に及ぶ恐れが高いため、全身化学療法が実施されることが多いが、生存率に及ぼす影響に関する利用できる証拠はない。

治療法の選択肢（臨床では皮膚が容易に損傷を受けることに注意し；局所療法はいずれも細心の注意を払って実施しなければならない）： [2]

ソラレン長波長紫外線照射法（PUVA）。PUVAによる臨床試験での完全寛解率は62～90％であり、初期の皮膚病変では最も良好な効果が認められている。PUVAは全身治療との併用も行われる。一般に、長期にわたる寛解を得るには、PUVAによる維持療法が必要である。 [3] PUVAにインターフェロンα-2aを併用することにより、奏効率が高くなる。 [4]
TSEB。至適エネルギーの電子線を照射すれば、真皮までの透過に抑えられ、全身に影響を及ぼすことなく皮膚のみを治療できる。この治療には、物理学的支援、相当な技術的知識および精確な線量測定を要する優れた放射線療法装置が必要である。これにより良好な緩和が得られ、80％もの完全奏効率が得られる。 [5] [6]
中波長紫外線照射法は臨床評価段階にある。
外用コルチコステロイドによる対症的管理。
巨大病変または症候性疾患部位の緩和を図るため、局所電子線照射または慣用電圧X線療法を用いることもある。
フルダラビン、2-クロロデオキシアデノシンおよびペントスタチンは、菌状息肉腫とセザリー症候群に活性を示す薬物である。 [7] [8] [9] [10]
ECOG-1495で証明されている通り、インターフェロンα単独または局所療法との併用。 [8] [11]
CD25およびMFには、denileukin diftitox（インターロイキン-2融合毒素）。 [12] [13]
全身化学療法（単剤または併用）としばしば皮膚治療との併用。 [1] [14] [15]
体外光化学療法。 [16] [17] [18]
局所メクロレタミン（ナイトロジェンマスタード）。この治療法は、緩和的手段として用いることもあれば、リンパ節浸潤または内臓への浸潤に対する治療を補うために用いることもある。全寛解率は、TNM分類T4で20～40％である。治療は通常、2～3年継続する。 [19] [20]
Bexarotene、経口レチノイドまたは局所用レチノイド。 [21] [22]
ペグ化リポソーム化ドキソルビシン。 [23] [24]
Vorinostat、経口ヒストン脱アセチル化酵素阻害剤。 [25]

IV期の菌状息肉腫/セザリー症候群

アルキル化剤単独使用では、投与期間が6ヵ月未満の60％に客観的反応が得られている。アルキル化剤1種類（例えば、メクロレタミン、シクロホスファミドまたはクロランブシル）または代謝拮抗剤のメトトレキサートが用いられる頻度が最も高い。単剤による治癒は認められておらず、以上の薬物により生存期間が延長したかどうかを測定するのに十分なデータは得られていない。併用化学療法の方が単剤化学療法よりも明らかに優れているというわけではない。IV期の病変でも、皮膚病変への治療により著しい緩和が得られるであろう。

治療法の選択肢： [2]

ソラレン長波長紫外線照射法（PUVA）。PUVAによる臨床試験での完全寛解率は62～90％であり、初期の皮膚病変では最も良好な効果が認められている。PUVAは全身治療との併用も行われる。一般に、長期にわたる寛解を得るには、PUVAによる維持療法が必要である。 [3] PUVAにインターフェロンα-2aを併用することにより、奏効率が高くなる。 [4]
TSEB。至適エネルギーの電子線を照射すれば、真皮までの透過に抑えられ、全身に影響を及ぼすことなく皮膚のみを治療できる。この治療には、物理学的支援、相当な技術的知識および精確な線量測定を要する優れた放射線療法装置が必要である。この治療は良好な緩和をもたらし、全身治療との併用も行われる。 [5]
中波長紫外線照射法は臨床評価段階にある。
外用コルチコステロイドによる対症的管理。
巨大病変または症候性疾患部位の緩和を図るため、局所電子線照射または慣用電圧X線療法を用いることもある。
フルダラビン、2-クロロデオキシアデノシンおよびペントスタチンは、菌状息肉腫とセザリー症候群に活性を示す薬物である。 [6] [7] [8]
ECOG-1495試験で証明されている通り、インターフェロンα単独または局所療法との併用。 [7] [9]
CD25およびMFには、denileukin diftitox（インターロイキン-2融合毒素）。 [10] [11]
全身化学療法：クロランブシル+プレドニゾン、メクロレタミン、シクロホスファミド、メトトレキサートの併用化学療法。 [1] [12] [13]
局所メクロレタミン（ナイトロジェンマスタード）。この治療法は、緩和的手段として用いることもあれば、リンパ節浸潤または内臓への浸潤に対する治療を補うために用いることもある。243例中の全寛解率は64％であるが、これは病期と相関しており、35％ものIV期の患者に完全寛解をみている。治療は通常、2～3年継続する。 [14] [15]
体外光化学療法単独 [16] [17] [18] [19] またはTSEBとの併用。 [20]
モノクローナル抗体を用いる血清療法。 [21] [22]
Bexarotene、経口レチノイドまたは局所用レチノイド。 [23] [24]
ペグ化リポソーム化ドキソルビシン。 [25] [26]
Vorinostat、経口ヒストン脱アセチル化酵素阻害剤。 [27]

再発菌状息肉腫/セザリー症候群

皮膚T細胞リンパ腫が再燃した患者の治療は、皮膚科医、腫瘍内科医および放射線腫瘍医が連携して決定するものである。限局した再燃部位には、電子線照射を追加して再治療するか、または全身皮膚電子線照射法（TSEB）を繰り返すことができる。 [1] 巨大皮膚腫瘤またはリンパ節腫瘤には、光子放射線が有益である。以上の選択肢が可能でなければ、皮膚症状を軽減するために継続している局所治療にメクロレタミンまたはソラレン長波長紫外線照射法（PUVA）のような他の治療法を併用する。

臨床試験が可能であれば、次の治療法の選択肢として考慮に入れるべきである。臨床評価段階にある選択肢は次の通りである： [2]

追加の電子線照射またはTSEBの繰り返し。

巨大皮膚腫瘤またはリンパ節腫瘤に対する光子放射線。

メクロレタミンまたはPUVAによる局所治療。

PUVAにインターフェロンα-2aを併用することにより、奏効率が高くなる。 [3]

中波長紫外線照射法。

外用コルチコステロイドによる対症的管理。

別の治療に抵抗性の患者には、体外光化学療法により腫瘍の退縮が得られる。 [4] [5]

ある臨床試験では、T細胞抗原に対して、I-131-標識モノクローナル抗体を用いる放射免疫療法を実施することにより短期寛解が得られている。 [6]

インターロイキン-2融合毒素、デニロイキンジフチトクスの毎月の投与によるCD25および菌状息肉症（MF）患者の奏効率は約30％～40％である。 [7]

LIGAND-L1069-20試験で証明されている通り、ベキサロテンは、経口剤または局所用剤の形で利用でき、再発MF患者に活性を示すレチノイドである。 [8] [9]

ペルデシン（peldesine）のような新しいプリンヌクレオシドホスホリラーゼ阻害薬。 [10]

同種または自家骨髄移植。 [11]

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For more information, U.S. residents may call the National Cancer Institute's (NCI's) Cancer Information Service toll-free at 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) Monday through Friday from 9:00 a.m. to 4:30 p.m.A trained Cancer Information Specialist is available to answer your questions.

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The NCI's LiveHelp® online chat service provides Internet users with the ability to chat online with an Information Specialist.The service is available from 9:00 a.m. to 11:00 p.m. Eastern time, Monday through Friday.Information Specialists can help Internet users find information on NCI Web sites and answer questions about cancer.

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The NCI Web site provides online access to information on cancer, clinical trials, and other Web sites and organizations that offer support and resources for cancer patients and their families.For a quick search, use the search box in the upper right corner of each Web page.The results for a wide range of search terms will include a list of "Best Bets," editorially chosen Web pages that are most closely related to the search term entered.

There are also many other places to get materials and information about cancer treatment and services.Hospitals in your area may have information about local and regional agencies that have information on finances, getting to and from treatment, receiving care at home, and dealing with problems related to cancer treatment.

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The NCI has booklets and other materials for patients, health professionals, and the public.These publications discuss types of cancer, methods of cancer treatment, coping with cancer, and clinical trials.Some publications provide information on tests for cancer, cancer causes and prevention, cancer statistics, and NCI research activities.NCI materials on these and other topics may be ordered online or printed directly from the NCI Publications Locator.These materials can also be ordered by telephone from the Cancer Information Service toll-free at 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

本要約の変更点（02/18/2010）

PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。

一般情報

参考文献12としてArulogun et al.を追加。

I期の菌状息肉腫/セザリー症候群

本文に、3つ目の標準治療法の選択肢として臨床評価段階にある中波長紫外線照射法、および4つ目の標準治療法の選択肢として外用コルチコステロイドによる対症的管理が含められた。

参考文献19としてOlsen et al.を追加。

II期の菌状息肉腫/セザリー症候群

参考文献17としてQuereux et al.および参考文献18としてOlsen et al.を追加。

III期の菌状息肉腫/セザリー症候群

参考文献18としてScarisbrick et al.、参考文献24としてQuereux et al.および参考文献25としてOlsen et al.を追加。

IV期の菌状息肉腫/セザリー症候群

参考文献19としてScarisbrick et al. 、参考文献26としてQuereux et al.および参考文献27としてOlsen et al.を追加。

再発菌状息肉腫/セザリー症候群

本文に、臨床評価段階にある治療法の選択肢として、追加の電子線照射または全身皮膚電子線照射法の繰り返し；巨大皮膚腫瘤またはリンパ節腫瘤に対する光子放射線；メクロレタミンまたはソラレン長波長紫外線照射法による局所治療；中波長紫外線照射法および外用コルチコステロイドによる対症的管理が含められた。

本PDQ要約の目的

一般情報

参考文献

細胞分類

参考文献

病期情報

TNM（B）の定義

TNM病期分類

参考文献

治療法選択肢の概要

参考文献

I期の菌状息肉腫/セザリー症候群

最新の臨床試験

参考文献

II期の菌状息肉腫/セザリー症候群

最新の臨床試験

参考文献

III期の菌状息肉腫/セザリー症候群

最新の臨床試験

参考文献

IV期の菌状息肉腫/セザリー症候群

最新の臨床試験

参考文献

再発菌状息肉腫/セザリー症候群

最新の臨床試験

参考文献

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本要約の変更点（02/18/2010）