本PDQ要約の目的

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、上咽頭がんの治療について包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約はPDQ Adult Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。

本要約には以下に関する情報が掲載されている：

• 危険因子、徴候および症状。


• 予後因子、診断検査および経過観察。


• 細胞分類。


• 病期分類。


• がんの病期ごとの治療法選択肢。

本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Adult Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価段階にある」のいずれかで記載される。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。

本要約は、専門用語をあまり使用せずに書かれた患者向けおよびスペイン語版でも利用できる。

上咽頭がんに関する一般情報

解剖学

上咽頭の形状は立方体である。側壁は耳管およびローゼンミュラー窩からなる。上咽頭天蓋は、前方から後方に向かうにつれて下方に傾斜しており、咽頭下垂体、咽頭扁桃、および咽頭嚢を境界とし、その上は頭蓋底に接する。上咽頭の前方は後鼻孔および鼻腔に隣接し、後方の境界は咽頭後壁の筋である。下方では軟口蓋の上面と咽頭後壁とを結ぶ水平線を想定し、これを上咽頭の下端とする。

危険因子

頭頸部の他の扁平上皮がんとは異なり、上咽頭がんは過度の喫煙または適度なアルコール摂取（1週間で最大15杯）とは関係がないようである。この腫瘍の発生に関与すると考えられる因子には以下のものがある：

• 中国系（またはアジア系）の家系。 [1]


• エプスタイン-バーウイルス（EBV）暴露。


• 極めてまれな家族集積を引き起こす未知の因子。 [2]


• 大量のアルコール摂取。 [3]

徴候および症状

症状発現時の症状および徴候には、以下のものがある：

• 無痛性の頸部リンパ節腫脹（患者の約75％にみられ、しばしば両側性および後方に発現する）。


• 鼻閉。


• 鼻出血。


• 聴力低下。


• 耳鳴。


• 再発中耳炎。


• 脳神経障害（通常II-VIまたはIX-XII）。


• 咽頭痛。


• 頭痛。

頸部リンパ節腫脹のみを呈する場合は、ポリメラーゼ連鎖反応によるDNA増幅後、組織内にEBVゲノム断片が発見されれば、上咽頭原発がんの強力な証拠となり、この領域に様々な検査を一斉に実施しなければならない。 [4]

診断検査

診断は、上咽頭腫瘤の生検によって確定する。診断業務には、以下がある： [5]

• （後鼻鏡検査または内視鏡検査による）慎重な視診。


• 腫瘍および頸部リンパ節の大きさおよび位置の記録。


• 脳神経機能および聴力の評価。


• 神経孔を評価する頭蓋X線像（特に頭蓋底像）撮影。


• 病変の上部および下部の拡がりを描出する完全なコンピュータ断層撮影（CT）スキャンまたは磁気共鳴画像法（MRI）検査。


• 胸部X線検査。


• 血液像検査。


• 生化学検査。

診察または臨床検査で遠隔転移を示唆する何らかの所見が得られた場合は、他の部位をさらに評価する。放射線療法開始前に歯科衛生および口腔衛生を慎重に評価し治療することが、特に重要である。異常を発見しその進展範囲を明らかにするには、CTよりもMRIの方が有益であることが多い。 [5] [6] [7]

予後

治療成績に悪影響を及ぼす主な予後因子には、以下のものがある： [8]

• サイズの大きな腫瘍。


• 腫瘍の病期（T分類）での進展度の高さ。


• 頸部リンパ節転移の存在。

全ての研究ではないがいくつかの研究でみられた、生存率の低さと結びつく他の因子には、以下がある：

• 年齢。


• 非リンパ上皮組織。


• 生検から放射線療法開始までの間隔の長さ。


• 診断時の免疫機能の低さ。


• 頸部リンパ節転移の不完全切除。


• 治療中の妊娠。


• 局所領域再燃。


• ある種のEBV抗体価のパターン。

上咽頭がんの小さなものは放射線療法による治癒率が高く、これらの小さながんを認める患者は80％〜90％の生存率を示している。 [9]

臨床的に頸部リンパ節への進展の証拠を認めない中等度に進行した病変は、しばしば治癒し、これらの病変を認める患者は50％〜70％の生存率を示している。

進行病変、特に臨床的に頸部リンパ節陽性、脳神経浸潤および骨破壊に関係する病変を認める患者は、手術を併用するまたは併用しない放射線療法による局所制御率が低く、局所制御してもしばしば遠隔転移する。 [10] [11]

経過観察

患者の経過観察には以下のものがある：

• 腫瘍の原発部位および頸部のルーチンの定期検査。


• 胸部X線検査。


• MRI検査またはCTスキャン。


• 血液検査。

陽電子断層撮影法は再発が疑われる患者の治療を計画する上で、有用でありえる。 [12] 患者のモニタリングには以下を実施すべきである：

• 甲状腺機能および下垂体機能のサーベイランス。


• 歯科衛生および口腔衛生。


• 開口障害を予防するための顎の運動。


• 脳神経機能の評価、特に視覚および聴覚に関係のある機能。


• 遠隔転移を同定するための全身の愁訴の評価。

ほとんどの再発は診断から5年以内にみられるが、5年以上経過したのちに再燃することもある。二次性原発悪性腫瘍の発生率は、頭頸部の他のどの部位の腫瘍の治療後よりも低い。 [13]

低分化の扁平上皮がんはEBV抗体と関連している。 [4] [14] また、ウイルスキャプシド抗原および早期抗原に対する抗体価の高い抗体のなかでも、特にIgAが高値のもの、または治療後も抗体価が高値を維持するものが、予後不良と関係している。 [15] この知見は未だ評価段階にある。

上咽頭では多くの組織に腫瘍が発生するが、この考察では米国がん合同委員会の上咽頭がん分類と同じように、扁平細胞型の腫瘍のみに言及する。

参考文献

1. Chien YC, Chen JY, Liu MY, et al.: Serologic markers of Epstein-Barr virus infection and nasopharyngeal carcinoma in Taiwanese men. N Engl J Med 345 (26): 1877-82, 2001.[PUBMED Abstract]


2. Decker J, Goldstein JC: Risk factors in head and neck cancer. N Engl J Med 306 (19): 1151-5, 1982.[PUBMED Abstract]


3. Chen L, Gallicchio L, Boyd-Lindsley K, et al.: Alcohol consumption and the risk of nasopharyngeal carcinoma: a systematic review. Nutr Cancer 61 (1): 1-15, 2009.[PUBMED Abstract]


4. Feinmesser R, Miyazaki I, Cheung R, et al.: Diagnosis of nasopharyngeal carcinoma by DNA amplification of tissue obtained by fine-needle aspiration. N Engl J Med 326 (1): 17-21, 1992.[PUBMED Abstract]


5. Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, et al.: Otolaryngology - Head and Neck Surgery. Saint Louis, Mo: Mosby-Year Book, Inc., 1998.[PUBMED Abstract]


6. Mendenhall WM, Riggs CE Jr, Cassisi NJ: Treatment of head and neck cancers. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 662-732.[PUBMED Abstract]


7. Laramore GE, ed.: Radiation Therapy of Head and Neck Cancer. Berlin: Springer-Verlag, 1989.[PUBMED Abstract]


8. Sanguineti G, Geara FB, Garden AS, et al.: Carcinoma of the nasopharynx treated by radiotherapy alone: determinants of local and regional control. Int J Radiat Oncol Biol Phys 37 (5): 985-96, 1997.[PUBMED Abstract]


9. Bailet JW, Mark RJ, Abemayor E, et al.: Nasopharyngeal carcinoma: treatment results with primary radiation therapy. Laryngoscope 102 (9): 965-72, 1992.[PUBMED Abstract]


10. Fandi A, Altun M, Azli N, et al.: Nasopharyngeal cancer: epidemiology, staging, and treatment. Semin Oncol 21 (3): 382-97, 1994.[PUBMED Abstract]


11. Teo PM, Chan AT, Lee WY, et al.: Enhancement of local control in locally advanced node-positive nasopharyngeal carcinoma by adjunctive chemotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (2): 261-71, 1999.[PUBMED Abstract]


12. Zheng XK, Chen LH, Wang QS, et al.: Influence of [18F]fluorodeoxyglucose positron emission tomography on salvage treatment decision making for locally persistent nasopharyngeal carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 65 (4): 1020-5, 2006.[PUBMED Abstract]


13. Cooper JS, Scott C, Marcial V, et al.: The relationship of nasopharyngeal carcinomas and second independent malignancies based on the Radiation Therapy Oncology Group experience. Cancer 67 (6): 1673-7, 1991.[PUBMED Abstract]


14. Neel HB 3rd, Pearson GR, Taylor WF: Antibodies to Epstein-Barr virus in patients with nasopharyngeal carcinoma and in comparison groups. Ann Otol Rhinol Laryngol 93 (5 Pt 1): 477-82, 1984 Sep-Oct.[PUBMED Abstract]


15. Lin JC, Chen KY, Wang WY, et al.: Detection of Epstein-Barr virus DNA the peripheral-blood cells of patients with nasopharyngeal carcinoma: relationship to distant metastasis and survival. J Clin Oncol 19 (10): 2607-15, 2001.[PUBMED Abstract]

上咽頭がんの細胞分類

上咽頭には様々な種類の悪性腫瘍が発生すると考えられるが、扁平上皮がん以外のがんの取扱いは組織構造により大幅に異なるため、この考察では扁平上皮がんのみを検討する。この部位にみられる扁平上皮がんの亜型には、以下がある：

• リンパ上皮腫（シュミンケ腫瘍）。


• 高移行上皮腫瘍。


• 分化から低分化までの悪性度。


• 角化性と非角化性。

角質の存在は、低い局所制御および生存率と関連している。

上咽頭がんの病期情報

注：米国がん合同委員会（AJCC）は最近、AJCCのがん病期分類マニュアルの新版を発表しており、これには、上咽頭がんの病期分類の変更が含まれている。本要約の管理を行っているPDQ Adult Treatment Editorial Boardでは現在、本要約に行うべき変更を決定するため、この新たな病期分類の見直しを行っている。本病期情報セクションの更新に加えて、最新の状態を確保するため本要約の他の箇所にも追加の変更が必要となる可能性がある。変更は可能な限り早く行われる予定である。

病期システムは全て臨床病期分類であり、治療前に疾患の進展度をできる限り評価したものに基づいている。 [1] [2] 原発がんは、可能であれば視診および触診に基づいて評価するほか、必要に応じて間接鏡検査と直接内視鏡検査の両方によって評価する。腫瘍は組織学的に確定する必要があり、生検で得たあらゆる病理学的データを含める。特に上咽頭腫瘍では、脳神経機能を評価するのが妥当である。考えうるリンパ流領域は、注意深く触診する。 [3] [4] 診断的画像検査の情報が、病期決定に使用される。MRIは、頭頸部腫瘍を発見し位置を確認するほか、血管とリンパ節とを識別するうえで、CTよりも有利である。 [5] 陽電子断層撮影法は進行上咽頭がん患者における骨転移の検知に有用でありえる。 [6]

再燃した場合は、適切な追加療法を選択するために、病期を一から再評価するべきである。

米国がん合同委員会（AJCC）が、上咽頭がんを定義するためにTNM分類によって病期を決定している。 [7]

TNMの定義

原発腫瘍（T）

• TX：原発腫瘍の評価が不可能


• T0：原発腫瘍を認めない


• Tis：上皮内がん


• T1：上咽頭に限局する腫瘍


• T2：軟部組織に進展する腫瘍
  
  - T2a：傍咽頭間隙への進展なく、口腔咽頭および/または鼻腔に進展する腫瘍*
  - T2b：傍咽頭間隙へ進展する、全ての腫瘍*
  


• T3：骨組織および/または副鼻腔に浸潤する腫瘍


• T4：頭蓋内に進展する腫瘍、および/または脳神経、側頭下窩、下咽頭、眼窩、またはそしゃく筋隙に進展する腫瘍

[注: 傍咽頭間隙への進展とは、咽頭頭底板を超える後外側への腫瘍の浸潤を意味する。]

上咽頭がん、特に未分化型から転移する所属リンパ節の分布や予後的影響は、他の頭頸部の粘膜がんとは異なるため、異なる所属リンパ節分類法の使用が正当化される。

所属リンパ節（N）

• NX：所属リンパ節の評価が不可能


• N0：所属リンパ節に転移を認めない


• N1：鎖骨上窩より上方の片側性リンパ節転移で最大径が6cm以下*


• N2：鎖骨上窩より上方の両側性リンパ節転移で最大径が6cm以下*


• N3：最大径が6cmを超えるリンパ節転移*6 cm および/または鎖骨上窩への転移
  
  - N3a：6cmを超える
  - N3b：鎖骨上窩へのリンパ節転移**
  

*[注: 正中リンパ節は同側リンパ節と考えられる。]

**[注: 鎖骨上帯または鎖骨上窩は、上咽頭がんの病期分類と関連があり、Hoにより最初に記述された三角領域のことである。鎖骨上窩は以下の3点により定義される：（1）鎖骨の胸骨側端の上部辺縁、（2）鎖骨の側端の上部辺縁、（3）頸部と肩が交わる点。これには、レベルIVとVの尾の部分が含まれ得ることに注意する。鎖骨上窩におけるリンパ節（全部または部分）を伴う全ての症例は、N3bとみなす。]

遠隔転移（M）

• MX：遠隔転移の評価が不可能


• M0：遠隔転移を認めない


• M1：遠隔転移あり

AJCC病期分類

0期

• Tis、N0、M0

I期

• T1、N0、M0

IIA期

• T2a、N0、M0

IIB期

• T1、N1、M0


• T2、N1、M0


• T2a、N1、M0


• T2b、N0、M0


• T2b、N1、M0

III期

• T1、N2、M0


• T2a、N2、M0


• T2b、N2、M0


• T3、N0、M0


• T3、N1、M0


• T3、N2、M0

IVA期

• T4、N0、M0


• T4、N1、M0


• T4、N2、M0

IVB期

• 全てのT、N3、M0

IVC期

• 全てのT、全てのN、M1

上咽頭がんでの放射線療法の成績（局所制御率および生存率）は通常、病期をI〜IV期までの数字で表すのではなくT分類とN分類とを分けて報告するか、TおよびNの特定のサブグループを用いて報告する。成績は、また、治療にかかわる様々な生物学的因子および技術的因子によって左右される。

参考文献

1. Teo PM, Leung SF, Yu P, et al.: A comparison of Ho's, International Union Against Cancer, and American Joint Committee stage classifications for nasopharyngeal carcinoma. Cancer 67 (2): 434-9, 1991.[PUBMED Abstract]


2. Lee AW, Foo W, Law SC, et al.: Staging of nasopharyngeal carcinoma: from Ho's to the new UICC system. Int J Cancer 84 (2): 179-87, 1999.[PUBMED Abstract]


3. Mendenhall WM, Riggs CE Jr, Cassisi NJ: Treatment of head and neck cancers. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 662-732.[PUBMED Abstract]


4. Laramore GE, ed.: Radiation Therapy of Head and Neck Cancer. Berlin: Springer-Verlag, 1989.[PUBMED Abstract]


5. Consensus conference. Magnetic resonance imaging. JAMA 259 (14): 2132-8, 1988.[PUBMED Abstract]


6. Liu FY, Chang JT, Wang HM, et al.: [18F]fluorodeoxyglucose positron emission tomography is more sensitive than skeletal scintigraphy for detecting bone metastasis in endemic nasopharyngeal carcinoma at initial staging. J Clin Oncol 24 (4): 599-604, 2006.[PUBMED Abstract]


7. Pharynx (including base of tongue, soft palate and uvula). In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 31-46.[PUBMED Abstract]

治療法選択肢の概要

注：このセクションの本文中にある引用番号の後ろに、証拠レベルを付記しているものがある。治療戦略の報告結果に関する証拠の強さを読者が判断しやすくするために、PDQ編集委員会は、公式順位分類を採用している。（詳しい情報については、証拠レベルに関するPDQ要約を参照のこと。）

上咽頭がん患者に対する標準治療には以下のものがある：

• 放射線療法。


• 化学療法。


• 手術。

化学療法を併用する高線量放射線療法が、上咽頭がんの原発腫瘍部位および頸部に対する一次治療法である。 [1] 手術は、施行可能であれば通常、リンパ節が放射線療法後も縮小しない場合または臨床的に完全奏効後に再発する場合に限って施行される。放射線療法の線量および照射野の辺縁は、個々の原発腫瘍およびリンパ節の位置および大きさに応じて決定する。 [2] [3] [4] [5] ほとんどの腫瘍は専ら外部照射療法（EBRT）のみを用いて治療するが、豊富な臨床経験の下で、なおかつ解剖が適している場合には、腔内照射療法または密封小線源治療によって放射線療法の効果が高められる腫瘍もある。 [6] [7] [8] [9] [10] 強度変調放射線療法により口腔乾燥の発現率が低くなり、従来の放射線療法よりも良好な生活の質が提供される場合がある。 [11] [12] [証拠レベル：1iiC]頭頸部がんに対する根治的放射線療法の公表された臨床結果のレビューは、放射線療法が長期にわたれば重大な局所制御不能に陥ることが示唆されている；したがって、標準治療計画を長引かせることは可能な限り回避すべきである。 [13]

蓄積された証拠が、全甲状腺または下垂体に外部照射療法を実施したことのある患者では、甲状腺機能低下症の発生率が高い（>30％〜40％）ことを裏付けている。治療開始前、および治療後追跡の一環として、甲状腺機能検査を検討すべきである。 [14] [15]

上咽頭がん患者に対して臨床評価段階にある治療には以下のものがある：

• 強度変調照射などの新たな放射線療法の技術。


• 生物学的治療。

現在実施中の臨床試験に関する情報は、NCI ウェブサイトから入手することができる。

参考文献

1. Baujat B, Audry H, Bourhis J, et al.: Chemotherapy in locally advanced nasopharyngeal carcinoma: an individual patient data meta-analysis of eight randomized trials and 1753 patients. Int J Radiat Oncol Biol Phys 64 (1): 47-56, 2006.[PUBMED Abstract]


2. Perez CA, Devineni VR, Marcial-Vega V, et al.: Carcinoma of the nasopharynx: factors affecting prognosis. Int J Radiat Oncol Biol Phys 23 (2): 271-80, 1992.[PUBMED Abstract]


3. Lee AW, Law SC, Foo W, et al.: Nasopharyngeal carcinoma: local control by megavoltage irradiation. Br J Radiol 66 (786): 528-36, 1993.[PUBMED Abstract]


4. Geara FB, Sanguineti G, Tucker SL, et al.: Carcinoma of the nasopharynx treated by radiotherapy alone: determinants of distant metastasis and survival. Radiother Oncol 43 (1): 53-61, 1997.[PUBMED Abstract]


5. Sanguineti G, Geara FB, Garden AS, et al.: Carcinoma of the nasopharynx treated by radiotherapy alone: determinants of local and regional control. Int J Radiat Oncol Biol Phys 37 (5): 985-96, 1997.[PUBMED Abstract]


6. Mendenhall WM, Riggs CE Jr, Cassisi NJ: Treatment of head and neck cancers. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 662-732.[PUBMED Abstract]


7. Itami J, Anzai Y, Nemoto K, et al.: Prognostic factors for local control in nasopharyngeal cancer (NPC): analysis by multivariate proportional hazard models. Radiother Oncol 21 (4): 233-9, 1991.[PUBMED Abstract]


8. Levendag PC, Schmitz PI, Jansen PP, et al.: Fractionated high-dose-rate brachytherapy in primary carcinoma of the nasopharynx. J Clin Oncol 16 (6): 2213-20, 1998.[PUBMED Abstract]


9. Teo PM, Leung SF, Lee WY, et al.: Intracavitary brachytherapy significantly enhances local control of early T-stage nasopharyngeal carcinoma: the existence of a dose-tumor-control relationship above conventional tumoricidal dose. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (2): 445-58, 2000.[PUBMED Abstract]


10. Le QT, Tate D, Koong A, et al.: Improved local control with stereotactic radiosurgical boost in patients with nasopharyngeal carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 56 (4): 1046-54, 2003.[PUBMED Abstract]


11. Pow EH, Kwong DL, McMillan AS, et al.: Xerostomia and quality of life after intensity-modulated radiotherapy vs. conventional radiotherapy for early-stage nasopharyngeal carcinoma: initial report on a randomized controlled clinical trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys 66 (4): 981-91, 2006.[PUBMED Abstract]


12. Kam MK, Leung SF, Zee B, et al.: Prospective randomized study of intensity-modulated radiotherapy on salivary gland function in early-stage nasopharyngeal carcinoma patients. J Clin Oncol 25 (31): 4873-9, 2007.[PUBMED Abstract]


13. Fowler JF, Lindstrom MJ: Loss of local control with prolongation in radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 23 (2): 457-67, 1992.[PUBMED Abstract]


14. Turner SL, Tiver KW, Boyages SC: Thyroid dysfunction following radiotherapy for head and neck cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 31 (2): 279-83, 1995.[PUBMED Abstract]


15. Constine LS: What else don't we know about the late effects of radiation in patients treated for head and neck cancer? Int J Radiat Oncol Biol Phys 31 (2): 427-9, 1995.[PUBMED Abstract]

I期の上咽頭がん

標準治療の選択肢：

• 原発腫瘍部位への高線量放射線療法およびドレナージリンパ節への予防放射線療法。 [1]

最新の臨床試験

I期の上咽頭がん患者を現在受け入れているNCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registryの米国内の臨床試験を参照のこと（尚、このサイトは日本語検索に対応してしない。日本語でのタイトル検索は、こちらから）。臨床試験のリストは、場所、薬物、介入、他の規準によりさらに絞り込むことができる。

臨床試験に関する一般情報は、NCI ウェブサイトからも入手することができる。

参考文献

1. Xiao WW, Han F, Lu TX, et al.: Treatment outcomes after radiotherapy alone for patients with early-stage nasopharyngeal carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 74 (4): 1070-6, 2009.[PUBMED Abstract]

II期の上咽頭がん

注：このセクションの本文中にある引用番号の後ろに、証拠レベルを付記しているものがある。治療戦略の報告結果に関する証拠の強さを読者が判断しやすくするために、PDQ編集委員会は、公式順位分類を採用している。（詳しい情報については、証拠レベルに関するPDQ要約を参照のこと。）

標準治療の選択肢：

1. 化学放射線療法。 [1] [証拠レベル：3iiiA]
2. 原発腫瘍部位への高線量放射線療法およびドレナージリンパ節への予防放射線療法。 [2]

最新の臨床試験

II期の上咽頭がん患者を現在受け入れているNCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registryの米国内の臨床試験を参照のこと（尚、このサイトは日本語検索に対応してしない。日本語でのタイトル検索は、こちらから）。臨床試験のリストは、場所、薬物、介入、他の規準によりさらに絞り込むことができる。

臨床試験に関する一般情報は、NCI ウェブサイトからも入手することができる。

参考文献

1. Cheng SH, Tsai SY, Yen KL, et al.: Concomitant radiotherapy and chemotherapy for early-stage nasopharyngeal carcinoma. J Clin Oncol 18 (10): 2040-5, 2000.[PUBMED Abstract]


2. Xiao WW, Han F, Lu TX, et al.: Treatment outcomes after radiotherapy alone for patients with early-stage nasopharyngeal carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 74 (4): 1070-6, 2009.[PUBMED Abstract]

III期の上咽頭がん

注：このセクションの本文中にある引用番号の後ろに、証拠レベルを付記しているものがある。治療戦略の報告結果に関する証拠の強さを読者が判断しやすくするために、PDQ編集委員会は、公式順位分類を採用している。（詳しい情報については、証拠レベルに関するPDQ要約を参照のこと。）

標準治療の選択肢：

1. 例えば、INT-0099試験で証明されているとおりの化学放射線療法。 [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10]
2. 原発腫瘍部位および臨床的に陽性の両側頸部リンパ節には高線量放射線療法または多分割照射療法。 [11] [12]
3. 原発腫瘍部位がコントロールされているのであれば、遺残リンパ節および再発性リンパ節には頸部リンパ節郭清術が適応とされる。 [13]

臨床評価段階にある治療法の選択肢：

• ネオアジュバント化学療法。
  

  臨床試験で用いられるのと同様に、ネオアジュバント化学療法が腫瘍を縮小すべく用いられ、それにより腫瘍は放射線でより確実に治療できるようになってきた。化学療法は他の治療法に先んじて実施され、このため、放射線を用いた根治治療後、根治治療中または術後に実施される標準アジュバント療法と区別してネオアジュバントという名称が使用されている。ネオアジュバント化学療法では多剤併用が用いられている。2件のランダム化プロスペクティブ試験が、併用化学療法（シスプラチン、エピルビシンおよびブレオマイシンの併用またはシスプラチン+5-FUの注射）+放射線療法と放射線療法単独と比較している。 [1] [証拠レベル：1iiA]; [14] [証拠レベル：1iiDii]無病生存率は、化学療法群のいずれのグループでも改善されたが、シスプラチンを常に同時に投与する化学療法での全生存率の改善は、インターグループ試験から報告されているにすぎない。 [1]

  
  

  放射線療法実施前の化学療法、放射線療法と同時併用する化学療法または放射線療法後の補助療法としての化学療法の実施を評価する進行腫瘍の臨床試験を検討しなければならない。 [15] [16] [17] [18]

最新の臨床試験

III期の上咽頭がん患者を現在受け入れているNCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registryの米国内の臨床試験を参照のこと（尚、このサイトは日本語検索に対応してしない。日本語でのタイトル検索は、こちらから）。臨床試験のリストは、場所、薬物、介入、他の規準によりさらに絞り込むことができる。

臨床試験に関する一般情報は、NCI ウェブサイトからも入手することができる。

参考文献

1. Al-Sarraf M, LeBlanc M, Giri PG, et al.: Chemoradiotherapy versus radiotherapy in patients with advanced nasopharyngeal cancer: phase III randomized Intergroup study 0099. J Clin Oncol 16 (4): 1310-7, 1998.[PUBMED Abstract]


2. Teo PM, Chan AT, Lee WY, et al.: Enhancement of local control in locally advanced node-positive nasopharyngeal carcinoma by adjunctive chemotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (2): 261-71, 1999.[PUBMED Abstract]


3. Chan AT, Teo PM, Ngan RK, et al.: Concurrent chemotherapy-radiotherapy compared with radiotherapy alone in locoregionally advanced nasopharyngeal carcinoma: progression-free survival analysis of a phase III randomized trial. J Clin Oncol 20 (8): 2038-44, 2002.[PUBMED Abstract]


4. Huncharek M, Kupelnick B: Combined chemoradiation versus radiation therapy alone in locally advanced nasopharyngeal carcinoma: results of a meta-analysis of 1,528 patients from six randomized trials. Am J Clin Oncol 25 (3): 219-23, 2002.[PUBMED Abstract]


5. Chua DT, Ma J, Sham JS, et al.: Long-term survival after cisplatin-based induction chemotherapy and radiotherapy for nasopharyngeal carcinoma: a pooled data analysis of two phase III trials. J Clin Oncol 23 (6): 1118-24, 2005.[PUBMED Abstract]


6. Wee J, Tan EH, Tai BC, et al.: Randomized trial of radiotherapy versus concurrent chemoradiotherapy followed by adjuvant chemotherapy in patients with American Joint Committee on Cancer/International Union against cancer stage III and IV nasopharyngeal cancer of the endemic variety. J Clin Oncol 23 (27): 6730-8, 2005.[PUBMED Abstract]


7. Zhang L, Zhao C, Peng PJ, et al.: Phase III study comparing standard radiotherapy with or without weekly oxaliplatin in treatment of locoregionally advanced nasopharyngeal carcinoma: preliminary results. J Clin Oncol 23 (33): 8461-8, 2005.[PUBMED Abstract]


8. Baujat B, Audry H, Bourhis J, et al.: Chemotherapy in locally advanced nasopharyngeal carcinoma: an individual patient data meta-analysis of eight randomized trials and 1753 patients. Int J Radiat Oncol Biol Phys 64 (1): 47-56, 2006.[PUBMED Abstract]


9. Baujat B, Audry H, Bourhis J, et al.: Chemotherapy as an adjunct to radiotherapy in locally advanced nasopharyngeal carcinoma. Cochrane Database Syst Rev (4): CD004329, 2006.[PUBMED Abstract]


10. Chen Y, Liu MZ, Liang SB, et al.: Preliminary results of a prospective randomized trial comparing concurrent chemoradiotherapy plus adjuvant chemotherapy with radiotherapy alone in patients with locoregionally advanced nasopharyngeal carcinoma in endemic regions of china. Int J Radiat Oncol Biol Phys 71 (5): 1356-64, 2008.[PUBMED Abstract]


11. Johnson CR, Schmidt-Ullrich RK, Wazer DE: Concomitant boost technique using accelerated superfractionated radiation therapy for advanced squamous cell carcinoma of the head and neck. Cancer 69 (11): 2749-54, 1992.[PUBMED Abstract]


12. Chen CY, Han F, Zhao C, et al.: Treatment results and late complications of 556 patients with locally advanced nasopharyngeal carcinoma treated with radiotherapy alone. Br J Radiol 82 (978): 452-8, 2009.[PUBMED Abstract]


13. Mendenhall WM, Riggs CE Jr, Cassisi NJ: Treatment of head and neck cancers. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 662-732.[PUBMED Abstract]


14. Preliminary results of a randomized trial comparing neoadjuvant chemotherapy (cisplatin, epirubicin, bleomycin) plus radiotherapy vs. radiotherapy alone in stage IV(> or = N2, M0) undifferentiated nasopharyngeal carcinoma: a positive effect on progression-free survival. International Nasopharynx Cancer Study Group. VUMCA I trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys 35 (3): 463-9, 1996.[PUBMED Abstract]


15. Azli N, Armand JP, Rahal M, et al.: Alternating chemo-radiotherapy with cisplatin and 5-fluorouracil plus bleomycin by continuous infusion for locally advanced undifferentiated carcinoma nasopharyngeal type. Eur J Cancer 28A (11): 1792-7, 1992.[PUBMED Abstract]


16. Chan AT, Teo PM, Leung TW, et al.: A prospective randomized study of chemotherapy adjunctive to definitive radiotherapy in advanced nasopharyngeal carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 33 (3): 569-77, 1995.[PUBMED Abstract]


17. Merlano M, Benasso M, Corvò R, et al.: Five-year update of a randomized trial of alternating radiotherapy and chemotherapy compared with radiotherapy alone in treatment of unresectable squamous cell carcinoma of the head and neck. J Natl Cancer Inst 88 (9): 583-9, 1996.[PUBMED Abstract]


18. Jeremic B, Shibamoto Y, Milicic B, et al.: Hyperfractionated radiation therapy with or without concurrent low-dose daily cisplatin in locally advanced squamous cell carcinoma of the head and neck: a prospective randomized trial. J Clin Oncol 18 (7): 1458-64, 2000.[PUBMED Abstract]

IV期の上咽頭がん

注：このセクションの本文中にある引用番号の後ろに、証拠レベルを付記しているものがある。治療戦略の報告結果に関する証拠の強さを読者が判断しやすくするために、PDQ編集委員会は、公式順位分類を採用している。（詳しい情報については、証拠レベルに関するPDQ要約を参照のこと。）

標準治療の選択肢：

1. 例えば、INT-0099試験で証明されているとおりの化学放射線療法。 [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11]
2. 原発腫瘍部位および臨床的に陽性の両側リンパ節には高線量放射線療法または多分割照射療法を実施する。 [12] [13]
3. 頸部リンパ節郭清術は、遺残リンパ節または再発性リンパ節に限って施行すべきである。 [14]
4. IVC期の病変には化学療法を実施する。 [15]

臨床評価段階にある治療法の選択肢：

1. ネオアジュバント化学療法。
   

   ネオアジュバント化学療法が腫瘍を縮小すべく用いられ、それにより腫瘍は放射線でより確実に治療できるようになってきた。化学療法は他の治療法に先んじて実施され、このため、放射線を用いた根治治療後、根治治療中または術後に実施される標準アジュバント療法と区別してネオアジュバントという名称が使用されている。ネオアジュバント化学療法では多剤併用が用いられている。3件のランダム化プロスペクティブ試験が、併用化学療法（シスプラチン、エピルビシンおよびブレオマイシンの併用またはシスプラチン+5-FUの注射）+放射線療法と放射線療法単独と比較している。 [1] [証拠レベル：1iiA]; [16] [17] [証拠レベル：1iiDii]無病生存率は、化学療法群のいずれのグループでも改善されたが、シスプラチンを常に同時に投与する化学療法での全生存率の改善は、インターグループ試験から報告されているにすぎない。 [1]

   
   

   放射線療法実施前の化学療法、放射線療法と同時併用する化学療法または放射線療法後の補助療法としての化学療法の実施を評価する進行腫瘍の臨床試験を検討しなければならない。 [18] [19] [20] [21]

2. 放射線療法と化学療法との同時併用
   

   1,355人の患者を対象とした1件の研究で、月1回5-FUを96時間注入する3サイクルの投与とともに、放射線療法とカルボプラチンまたはシスプラチンとの同時併用投与が比較された。 [22] シスプラチン群患者の3年無病生存率は63.4％、カルボプラチン群の患者では60.9％であった（P=0.961；HR=0.70；95％CI、0.50–0.98）。シスプラチン群患者の全生存率は77％、カルボプラチン群の患者では79％であった（P=0.988；HR=0.83；95％CI、0.63–1.010）。 [22] [証拠レベル：1iiA]腎臓および赤血球数に対する毒性はシスプラチン群の患者でより強かった。

3. 強度変調照射などの新たな放射線療法の技術。 [23]

最新の臨床試験

IV期の上咽頭がん患者を現在受け入れているNCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registryの米国内の臨床試験を参照のこと（尚、このサイトは日本語検索に対応してしない。日本語でのタイトル検索は、こちらから）。臨床試験のリストは、場所、薬物、介入、他の規準によりさらに絞り込むことができる。

臨床試験に関する一般情報は、NCI ウェブサイトからも入手することができる。

参考文献

1. Al-Sarraf M, LeBlanc M, Giri PG, et al.: Chemoradiotherapy versus radiotherapy in patients with advanced nasopharyngeal cancer: phase III randomized Intergroup study 0099. J Clin Oncol 16 (4): 1310-7, 1998.[PUBMED Abstract]


2. Teo PM, Chan AT, Lee WY, et al.: Enhancement of local control in locally advanced node-positive nasopharyngeal carcinoma by adjunctive chemotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (2): 261-71, 1999.[PUBMED Abstract]


3. Chan AT, Teo PM, Ngan RK, et al.: Concurrent chemotherapy-radiotherapy compared with radiotherapy alone in locoregionally advanced nasopharyngeal carcinoma: progression-free survival analysis of a phase III randomized trial. J Clin Oncol 20 (8): 2038-44, 2002.[PUBMED Abstract]


4. Huncharek M, Kupelnick B: Combined chemoradiation versus radiation therapy alone in locally advanced nasopharyngeal carcinoma: results of a meta-analysis of 1,528 patients from six randomized trials. Am J Clin Oncol 25 (3): 219-23, 2002.[PUBMED Abstract]


5. Lin JC, Jan JS, Hsu CY, et al.: Phase III study of concurrent chemoradiotherapy versus radiotherapy alone for advanced nasopharyngeal carcinoma: positive effect on overall and progression-free survival. J Clin Oncol 21 (4): 631-7, 2003.[PUBMED Abstract]


6. Chua DT, Ma J, Sham JS, et al.: Long-term survival after cisplatin-based induction chemotherapy and radiotherapy for nasopharyngeal carcinoma: a pooled data analysis of two phase III trials. J Clin Oncol 23 (6): 1118-24, 2005.[PUBMED Abstract]


7. Wee J, Tan EH, Tai BC, et al.: Randomized trial of radiotherapy versus concurrent chemoradiotherapy followed by adjuvant chemotherapy in patients with American Joint Committee on Cancer/International Union against cancer stage III and IV nasopharyngeal cancer of the endemic variety. J Clin Oncol 23 (27): 6730-8, 2005.[PUBMED Abstract]


8. Zhang L, Zhao C, Peng PJ, et al.: Phase III study comparing standard radiotherapy with or without weekly oxaliplatin in treatment of locoregionally advanced nasopharyngeal carcinoma: preliminary results. J Clin Oncol 23 (33): 8461-8, 2005.[PUBMED Abstract]


9. Baujat B, Audry H, Bourhis J, et al.: Chemotherapy in locally advanced nasopharyngeal carcinoma: an individual patient data meta-analysis of eight randomized trials and 1753 patients. Int J Radiat Oncol Biol Phys 64 (1): 47-56, 2006.[PUBMED Abstract]


10. Baujat B, Audry H, Bourhis J, et al.: Chemotherapy as an adjunct to radiotherapy in locally advanced nasopharyngeal carcinoma. Cochrane Database Syst Rev (4): CD004329, 2006.[PUBMED Abstract]


11. Chen Y, Liu MZ, Liang SB, et al.: Preliminary results of a prospective randomized trial comparing concurrent chemoradiotherapy plus adjuvant chemotherapy with radiotherapy alone in patients with locoregionally advanced nasopharyngeal carcinoma in endemic regions of china. Int J Radiat Oncol Biol Phys 71 (5): 1356-64, 2008.[PUBMED Abstract]


12. Johnson CR, Schmidt-Ullrich RK, Wazer DE: Concomitant boost technique using accelerated superfractionated radiation therapy for advanced squamous cell carcinoma of the head and neck. Cancer 69 (11): 2749-54, 1992.[PUBMED Abstract]


13. Chen CY, Han F, Zhao C, et al.: Treatment results and late complications of 556 patients with locally advanced nasopharyngeal carcinoma treated with radiotherapy alone. Br J Radiol 82 (978): 452-8, 2009.[PUBMED Abstract]


14. Mendenhall WM, Riggs CE Jr, Cassisi NJ: Treatment of head and neck cancers. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 662-732.[PUBMED Abstract]


15. Ma BB, Tannock IF, Pond GR, et al.: Chemotherapy with gemcitabine-containing regimens for locally recurrent or metastatic nasopharyngeal carcinoma. Cancer 95 (12): 2516-23, 2002.[PUBMED Abstract]


16. Preliminary results of a randomized trial comparing neoadjuvant chemotherapy (cisplatin, epirubicin, bleomycin) plus radiotherapy vs. radiotherapy alone in stage IV(> or = N2, M0) undifferentiated nasopharyngeal carcinoma: a positive effect on progression-free survival. International Nasopharynx Cancer Study Group. VUMCA I trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys 35 (3): 463-9, 1996.[PUBMED Abstract]


17. Lee AW, Lau WH, Tung SY, et al.: Preliminary results of a randomized study on therapeutic gain by concurrent chemotherapy for regionally-advanced nasopharyngeal carcinoma: NPC-9901 Trial by the Hong Kong Nasopharyngeal Cancer Study Group. J Clin Oncol 23 (28): 6966-75, 2005.[PUBMED Abstract]


18. Dimery IW, Peters LJ, Goepfert H, et al.: Effectiveness of combined induction chemotherapy and radiotherapy in advanced nasopharyngeal carcinoma. J Clin Oncol 11 (10): 1919-28, 1993.[PUBMED Abstract]


19. Chan AT, Teo PM, Leung TW, et al.: A prospective randomized study of chemotherapy adjunctive to definitive radiotherapy in advanced nasopharyngeal carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 33 (3): 569-77, 1995.[PUBMED Abstract]


20. Merlano M, Benasso M, Corvò R, et al.: Five-year update of a randomized trial of alternating radiotherapy and chemotherapy compared with radiotherapy alone in treatment of unresectable squamous cell carcinoma of the head and neck. J Natl Cancer Inst 88 (9): 583-9, 1996.[PUBMED Abstract]


21. Jeremic B, Shibamoto Y, Milicic B, et al.: Hyperfractionated radiation therapy with or without concurrent low-dose daily cisplatin in locally advanced squamous cell carcinoma of the head and neck: a prospective randomized trial. J Clin Oncol 18 (7): 1458-64, 2000.[PUBMED Abstract]


22. Chitapanarux I, Lorvidhaya V, Kamnerdsupaphon P, et al.: Chemoradiation comparing cisplatin versus carboplatin in locally advanced nasopharyngeal cancer: randomised, non-inferiority, open trial. Eur J Cancer 43 (9): 1399-406, 2007.[PUBMED Abstract]


23. Hunt MA, Zelefsky MJ, Wolden S, et al.: Treatment planning and delivery of intensity-modulated radiation therapy for primary nasopharynx cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 49 (3): 623-32, 2001.[PUBMED Abstract]

再発上咽頭がん

標準治療の選択肢：

1. 限られた患者にのみ、入射口を絞った中線量の外部照射療法、腔内照射療法または密封小線源治療を再発部位に追加して再治療しうる。 [1] [2] [3] [4]
2. ごく限られた患者には、再発病変の外科的切除術が検討されうる。
3. もはや手術または放射線療法が奏効しない転移病変または局所再発には、化学療法が検討されなければならない。 [5] [6] [7]

臨床評価段階にある治療法の選択肢：

• 化学療法とインターフェロンを評価する臨床試験を検討すべきである。 [8]

最新の臨床試験

再発上咽頭がん患者を現在受け入れているNCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registryの米国内の臨床試験を参照のこと（尚、このサイトは日本語検索に対応してしない。日本語でのタイトル検索は、こちらから）。臨床試験のリストは、場所、薬物、介入、他の規準によりさらに絞り込むことができる。

臨床試験に関する一般情報は、NCI ウェブサイトからも入手することができる。

参考文献

1. Mendenhall WM, Riggs CE Jr, Cassisi NJ: Treatment of head and neck cancers. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 662-732.[PUBMED Abstract]


2. Vikram B, Strong EW, Shah JP, et al.: Intraoperative radiotherapy in patients with recurrent head and neck cancer. Am J Surg 150 (4): 485-7, 1985.[PUBMED Abstract]


3. Pryzant RM, Wendt CD, Delclos L, et al.: Re-treatment of nasopharyngeal carcinoma in 53 patients. Int J Radiat Oncol Biol Phys 22 (5): 941-7, 1992.[PUBMED Abstract]


4. Hwang JM, Fu KK, Phillips TL: Results and prognostic factors in the retreatment of locally recurrent nasopharyngeal carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 41 (5): 1099-111, 1998.[PUBMED Abstract]


5. Al-Sarraf M: Head and neck cancer: chemotherapy concepts. Semin Oncol 15 (1): 70-85, 1988.[PUBMED Abstract]


6. Jacobs C, Lyman G, Velez-García E, et al.: A phase III randomized study comparing cisplatin and fluorouracil as single agents and in combination for advanced squamous cell carcinoma of the head and neck. J Clin Oncol 10 (2): 257-63, 1992.[PUBMED Abstract]


7. Foo KF, Tan EH, Leong SS, et al.: Gemcitabine in metastatic nasopharyngeal carcinoma of the undifferentiated type. Ann Oncol 13 (1): 150-6, 2002.[PUBMED Abstract]


8. Boussen H, Cvitkovic E, Wendling JL, et al.: Chemotherapy of metastatic and/or recurrent undifferentiated nasopharyngeal carcinoma with cisplatin, bleomycin, and fluorouracil. J Clin Oncol 9 (9): 1675-81, 1991.[PUBMED Abstract]

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本要約の変更点（05/06/2010）

PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。

上咽頭がんに関する一般情報

本文に以下の記述が追加された；上咽頭がんは過度の喫煙および適度なアルコール摂取とは関係がないようである。また、腫瘍の発生に関与すると考えられる因子のリストに大量のアルコール摂取が追加された（引用、参考文献3としてChen et al.）。

I期の上咽頭がん

参考文献1としてXiao et al.を追加。

II期の上咽頭がん

参考文献2としてXiao et al.を追加。

III期の上咽頭がん

参考文献12としてChen et al.を追加。

IV期の上咽頭がん

参考文献13としてChen et al.を追加。