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最新の研究成果に基づいて定期的に更新している、
科学的根拠に基づくがん情報の要約です。

副甲状腺がんの治療(PDQ®)

  • 原文更新日 : 2017-03-17
    翻訳更新日 : 2017-05-16

Parathyroid Cancer (PDQ®): Treatment PDQ Adult Treatment Editorial Board

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、副甲状腺がんの治療について包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。


本要約は編集作業において米国国立がん研究所(NCI)とは独立したPDQ Adult Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所(NIH)の方針声明を示すものではない。

副甲状腺がん

副甲状腺がんに関する一般情報

発生率

副甲状腺腺腫が一般的な内分泌の問題であるのに対し、副甲状腺がんは非常にまれな腫瘍である。米国における罹患率は人口100,000人当たり0.015人、有病率は0.005%と推定されており、副甲状腺がんはすべてのヒトのがんのうちで最もまれながんの1つである。 [1] [2] ヨーロッパ、米国、および日本では、副甲状腺がんは症例の0.017~5.2%に副甲状腺機能亢進症(HPT)を引き起こすと推定されている;しかしながら、多くのシリーズは、この疾患単位が原発性HPT患者の1%未満を占めると報告している。 [1] [3] [4] [5] ほとんどのシリーズの年齢中央値は45~51歳である。 [1] 罹患者の女性:男性の比率は1:1であり、原発性HPTでは女性が明らかに優勢である(比率3~4:1)のと対照的である。 [5]

解剖学および組織病理学

手術によって、副甲状腺がんは、堅く、石のように硬質の密度および分葉により腺腫と識別できる;腺腫は柔らかく、形状が球形または楕円形で赤褐色の傾向がある。 [5] ほとんどのシリーズにおいて、副甲状腺がんの最大径の中央値は、良性腺腫の約1.5cmと比べて3.0~3.5cmである。 [1] 患者の約50%において、悪性腫瘍は隣接組織に浸潤する高密度で、線維性で、灰白色の被膜で取り囲まれている。 [5]

組織病理学的には、他の内分泌腫瘍と同様に、良性副甲状腺腫瘍と悪性副甲状腺腫瘍との識別は困難である。 [1] [5] [6] 被膜および脈管浸潤が腫瘍再発および転移と明確に相関していると思われる程度が、これらの所見が悪性腫瘍の唯一の疾病特徴的なマーカーと考えられる強い論拠となる。 [6] [7]

危険因子

副甲状腺がんの病因は不明である;しかしながら、副甲状腺がんのリスク増加は、多発性内分泌腫瘍1型および常染色体優性家族性孤立性副甲状腺機能亢進症と関連している。 [8] [9] [10] 副甲状腺がんはまた体外放射線への曝露とも関連している;しかしながら、ほとんどの報告は放射線と、より一般的な副甲状腺腺腫との関連を記述している。 [1] [5]

臨床的因子

副甲状腺がんは、悪性度がかなり低いため、一般的に頑強であるものの緩慢な経過をたどる。最初の発現時に、所属リンパ節(5%未満)または遠隔部位(2%未満)に転移している副甲状腺がん患者はきわめて少数である。 [1] 286人の患者のNational Cancer Databaseシリーズにおいて、初回手術時に所属リンパ節転移を認めたのはわずか16人(5.6%)であった。 [2] より多くの割合の副甲状腺がんが局所的に甲状腺、前方の舌骨下筋群、反回神経、気管、または食道に浸潤する。手術前または手術中に副甲状腺がんであることが同定されず、副甲状腺腺腫を治療するための副甲状腺手術を受ける患者もいる。術後の病理学のレビュー後、またはこれらの患者が局所または遠隔部位に再発を経験してようやく、副甲状腺がんの正しい診断がなされる。 [1] 副甲状腺がんは副甲状腺の下腺に局在する傾向がある;1件のシリーズの報告によると、局所浸潤した19症例中15例で副甲状腺の下腺から発生した原発腫瘍が発見された。 [11] [12]

副甲状腺がんは、悪性の場合にはホルモンの活性が低くなる他の内分泌腫瘍と異なり機能性が高い。 [1] 副甲状腺がんの臨床的特徴は、腫瘍細胞の必要な器官への浸潤によるよりもむしろ、主に腫瘍による副甲状腺ホルモン(PTH)過剰分泌の影響によって引き起こされる。血清PTH濃度は、用いられる測定の正常値上限よりも3~10倍高い;この著しい上昇は、血清PTH濃度が一般的に正常値の2倍未満である原発性HPTではまれである。 [5] したがって、高カルシウム血症の徴候および症状が典型的に臨床像で優位に立ち、定型的副甲状腺機能亢進性骨疾患および腎結石または腎石灰化症などの腎疾患の特徴を含む。 [1] 腎疝痛は、副甲状腺がん患者において頻繁にみられる症状の訴えである。 [5] 43症例を含む研究において、腎結石の有病率は56%、腎不全の有病率は84%と報告された。 [13]

骨疾患の有病率は、副甲状腺腺腫患者におけるよりも副甲状腺がん患者においてはるかに高く、患者の70%以下が骨粗鬆症および骨痛を伴うカルシウム吸収に関係した症状を呈する。 [14] [15] (詳しい情報については、がん性疼痛に関するPDQ要約を参照のこと。)良性副甲状腺疾患では、腎と骨の両方の総体症状が診断時に示されることはまれである。 [16] 副甲状腺がん患者の50%以下でこれらの症状が、診断時に同時に存在する。 [1] 対照的に、原発性HPTにおける腎および顕性の骨格疾患の併発は明らかにまれである。 [5]

診断

副甲状腺がんと関連して診断時にみられる副甲状腺の状態を示す徴候と症状には以下のものがある:

[1] [5]


  • 皮質下骨吸収。

  • 骨痛。

  • 病的骨折。

  • 触知可能な頸部腫瘤。

  • 腎結石。

  • 腎疾患。

  • 腎仙痛。

  • 消化性潰瘍。

  • 再発性膵炎。

  • 疲労。

  • 筋力低下。

  • 体重減少。

  • 食欲不振。

  • 多尿。

  • 多飲。

  • 脱水。

  • 吐き気および嘔吐。

(上述の症状の一部に関する詳しい情報については、がん性疼痛疲労がん医療における栄養[体重減少に関する情報について]、および吐き気と嘔吐に関するPDQ要約を参照のこと。)

特定の臨床的特徴は、副甲状腺がんと副甲状腺腺腫を識別するのに役立つ。

患者が以下の診断上の特徴を有する場合には副甲状腺がんを疑うべきである:

[1] [5] [17] [18]


  • 高カルシウム血症が14mg/dLを超える。

  • 血清PTH濃度が正常値の2倍を超える。

  • 高カルシウム血症患者で、触診により頸部に腫瘤を認める。

  • 一側性声帯麻痺に高カルシウム血症を伴う。

  • 腎および骨格疾患の併発が、血清PTH高値が顕著な患者において観察される。

臨床治療と管理

特に切除不可能であるか測定可能な病変を認めない患者において、高カルシウム血症の医学的管理はきわめて重要であり、全HPT患者における初期の治療目標でなくてはならない。静脈内注入液、利尿薬、およびビホスホネート、ガリウム、またはミスラマイシンなどの抗再吸収薬を用いた従来の治療は、高カルシウム血症のコントロールに役立つ。 [12] 副甲状腺からの副甲状腺ホルモンの分泌を直接遮断するカルシウム擬態薬は、副甲状腺がんと関連するHPTの医学的療法に対する重要な新しいアプローチを提供しうる。 [19] [20]

手術が副甲状腺がんに対して唯一有効な治療である。 [1] [5] [6] 副甲状腺がんを手術前に疑い、手術中に認識することが良好な治療成績を達成するためにきわめて重要であり、これには初回手術時に浸潤の可能性があるすべての領域での腫瘍の一塊切除が含まれる。 [12] [21] [22]

文献の1件の解析で、標準的な副甲状腺切除後の局所再発率51%に対して、一塊切除後の局所再発率は全体で8%であったことが示された。 [23] 副甲状腺がんに対する初回処置中の一塊切除には、残存腫瘍による反回神経への浸潤およびその後の機能喪失のリスクがあるため、反回神経の切除が含まれる場合がある。一塊切除によって達成される長期局所コントロール可能性の増加は、術後声帯麻痺の合併症よりも重要であるが、それは声帯麻痺が麻痺した声帯へのテフロン注入といった手技により改善できるためである。頸部リンパ節郭清は、特にレベルVIの気管傍リンパ節およびレベルIIIおよびIVの深頸リンパ節にリンパ節腫大または堅いリンパ節がみられる場合にのみ実施すべきである。 [1]

このがんのかなり緩慢な生物学のために、再発または転移がんの管理は主として手術で行われる;頸部、リンパ節、肺、または肝の非常に小さい腫瘍の存在でも切除によりかなりの症状緩和が得られる。 [2] [13] [16] [24] [25] 到達可能な遠隔転移は、可能であれば切除すべきである。 [5] 初回手術または再手術前に実施される位置確認のための検査には、99mテクネチウム(Tc)セスタミビスキャン、シングルフォトンエミッションCT、CT-MIBI画像フュージョン、超音波、コンピュータ断層撮影(CT)、選択的血管造影図、およびPTHに対する選択的静脈採血が含まれる [3] ;CTおよび磁気共鳴画像法は遠隔転移の位置確認のために有用な補助的画像法である。 [5] [26]

副甲状腺がんに対する手術以外の治療形態は一般的に結果が不良である。 [1] [5] [6] [11] 局所再発率を低下させるために補助放射線療法の使用を提唱している研究者もいる。 [27] [28] 副甲状腺がん患者は、長期間にわたって多発性の再燃リスクが比較的高いため、生涯にわたり監視されるべきである。 [11] 前述のように、患者は腫瘍そのものにより死に至ることはまれである;むしろ患者はコントロールされないHPTの代謝性合併症により死亡する。

追跡と生存

患者の約40~60%は、典型的には初回切除から2~5年経過して術後再発を経験する。 [17] [21] ほとんどの症例では、再発がんの身体的証拠よりも高カルシウム血症の方が先に起こる。再発部位は一般的に頸部組織または頸部リンパ節などの局所再発であり、再発症例の約2/3を占める。 [18] 頸部の局所再発は小さく多巣性であり、以前の外科的処置による瘢痕組織を含む場合があるため、しばしば同定困難である。超音波検査、セスタミビ-タリウム(sestamibi-thallium)スキャン、およびポジトロン放射断層撮影(PET)の使用は、検出が困難な再発がんの同定に役立つであろう。 [29] [30] [31]

過去の研究では、遠隔転移は患者の25%に主として肺に起こるが、骨および肝にも起こることが報告された。 [18] [32] 最近のシリーズでは、おそらく異型腺腫の鑑別が正確に病理診断されるために再発率はより高いということが示されている。 [1] 悪性度が低いため、副甲状腺がんと関連した罹病および死亡は主に、がんの増殖が直接の原因ではなくがんの代謝性の結果によって生じる。 [11] [32] 286人の患者のNational Cancer Databaseシリーズにおいて、10年生存率は約49%と報告された。 [2] より小規模のシリーズで77%の10年生存率が報告されたが、これは医学的支持療法および致死的高カルシウム血症の予防における改善と関係するのであろう。 [11]


参考文献
  1. Rahbari R, Kebebew E: Parathyroid tumors. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1473-9.[PUBMED Abstract]

  2. Hundahl SA, Fleming ID, Fremgen AM, et al.: Two hundred eighty-six cases of parathyroid carcinoma treated in the U.S. between 1985-1995: a National Cancer Data Base Report. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 86 (3): 538-44, 1999.[PUBMED Abstract]

  3. Fraker DL: Update on the management of parathyroid tumors. Curr Opin Oncol 12 (1): 41-8, 2000.[PUBMED Abstract]

  4. Favia G, Lumachi F, Polistina F, et al.: Parathyroid carcinoma: sixteen new cases and suggestions for correct management. World J Surg 22 (12): 1225-30, 1998.[PUBMED Abstract]

  5. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.[PUBMED Abstract]

  6. Iacobone M, Lumachi F, Favia G: Up-to-date on parathyroid carcinoma: analysis of an experience of 19 cases. J Surg Oncol 88 (4): 223-8, 2004.[PUBMED Abstract]

  7. Levin KE, Galante M, Clark OH: Parathyroid carcinoma versus parathyroid adenoma in patients with profound hypercalcemia. Surgery 101 (6): 649-60, 1987.[PUBMED Abstract]

  8. Mallette LE, Bilezikian JP, Ketcham AS, et al.: Parathyroid carcinoma in familial hyperparathyroidism. Am J Med 57 (4): 642-8, 1974.[PUBMED Abstract]

  9. Dionisi S, Minisola S, Pepe J, et al.: Concurrent parathyroid adenomas and carcinoma in the setting of multiple endocrine neoplasia type 1: presentation as hypercalcemic crisis. Mayo Clin Proc 77 (8): 866-9, 2002.[PUBMED Abstract]

  10. Wassif WS, Moniz CF, Friedman E, et al.: Familial isolated hyperparathyroidism: a distinct genetic entity with an increased risk of parathyroid cancer. J Clin Endocrinol Metab 77 (6): 1485-9, 1993.[PUBMED Abstract]

  11. Busaidy NL, Jimenez C, Habra MA, et al.: Parathyroid carcinoma: a 22-year experience. Head Neck 26 (8): 716-26, 2004.[PUBMED Abstract]

  12. Clayman GL, Gonzalez HE, El-Naggar A, et al.: Parathyroid carcinoma: evaluation and interdisciplinary management. Cancer 100 (5): 900-5, 2004.[PUBMED Abstract]

  13. Wynne AG, van Heerden J, Carney JA, et al.: Parathyroid carcinoma: clinical and pathologic features in 43 patients. Medicine (Baltimore) 71 (4): 197-205, 1992.[PUBMED Abstract]

  14. Lafferty FW: Primary hyperparathyroidism. Changing clinical spectrum, prevalence of hypertension, and discriminant analysis of laboratory tests. Arch Intern Med 141 (13): 1761-6, 1981.[PUBMED Abstract]

  15. Nikkilä MT, Saaristo JJ, Koivula TA: Clinical and biochemical features in primary hyperparathyroidism. Surgery 105 (2 Pt 1): 148-53, 1989.[PUBMED Abstract]

  16. Vetto JT, Brennan MF, Woodruf J, et al.: Parathyroid carcinoma: diagnosis and clinical history. Surgery 114 (5): 882-92, 1993.[PUBMED Abstract]

  17. Anderson BJ, Samaan NA, Vassilopoulou-Sellin R, et al.: Parathyroid carcinoma: features and difficulties in diagnosis and management. Surgery 94 (6): 906-15, 1983.[PUBMED Abstract]

  18. Obara T, Fujimoto Y: Diagnosis and treatment of patients with parathyroid carcinoma: an update and review. World J Surg 15 (6): 738-44, 1991 Nov-Dec.[PUBMED Abstract]

  19. Collins MT, Skarulis MC, Bilezikian JP, et al.: Treatment of hypercalcemia secondary to parathyroid carcinoma with a novel calcimimetic agent. J Clin Endocrinol Metab 83 (4): 1083-8, 1998.[PUBMED Abstract]

  20. Strewler GJ: Medical approaches to primary hyperparathyroidism. Endocrinol Metab Clin North Am 29 (3): 523-39, vi, 2000.[PUBMED Abstract]

  21. Sandelin K, Auer G, Bondeson L, et al.: Prognostic factors in parathyroid cancer: a review of 95 cases. World J Surg 16 (4): 724-31, 1992 Jul-Aug.[PUBMED Abstract]

  22. Cohn K, Silverman M, Corrado J, et al.: Parathyroid carcinoma: the Lahey Clinic experience. Surgery 98 (6): 1095-100, 1985.[PUBMED Abstract]

  23. Koea JB, Shaw JH: Parathyroid cancer: biology and management. Surg Oncol 8 (3): 155-65, 1999.[PUBMED Abstract]

  24. Obara T, Okamoto T, Ito Y, et al.: Surgical and medical management of patients with pulmonary metastasis from parathyroid carcinoma. Surgery 114 (6): 1040-8; discussion 1048-9, 1993.[PUBMED Abstract]

  25. Sandelin K: Parathyroid carcinoma. Cancer Treat Res 89: 183-92, 1997.[PUBMED Abstract]

  26. Pasieka JL: What's new in general surgery: endocrine surgery. J Am Coll Surg 199 (3): 437-45, 2004.[PUBMED Abstract]

  27. Munson ND, Foote RL, Northcutt RC, et al.: Parathyroid carcinoma: is there a role for adjuvant radiation therapy? Cancer 98 (11): 2378-84, 2003.[PUBMED Abstract]

  28. Chow E, Tsang RW, Brierley JD, et al.: Parathyroid carcinoma--the Princess Margaret Hospital experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 41 (3): 569-72, 1998.[PUBMED Abstract]

  29. Lu G, Shih WJ, Xiu JY: Technetium-99m MIBI uptake in recurrent parathyroid carcinoma and brown tumors. J Nucl Med 36 (5): 811-3, 1995.[PUBMED Abstract]

  30. Al-Sobhi S, Ashari LH, Ingemansson S: Detection of metastatic parathyroid carcinoma with Tc-99m sestamibi imaging. Clin Nucl Med 24 (1): 21-3, 1999.[PUBMED Abstract]

  31. Neumann DR, Esselstyn CB, Kim EY: Recurrent postoperative parathyroid carcinoma: FDG-PET and sestamibi-SPECT findings. J Nucl Med 37 (12): 2000-1, 1996.[PUBMED Abstract]

  32. Sandelin K, Tullgren O, Farnebo LO: Clinical course of metastatic parathyroid cancer. World J Surg 18 (4): 594-8; discussion 599, 1994 Jul-Aug.[PUBMED Abstract]

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副甲状腺がんの細胞分類

良性副甲状腺腫瘍と悪性副甲状腺腫瘍との組織学的識別は困難である。 [1] 細胞型の予後的意義については不明であるが、組織学的細胞型には、主細胞型、移行明細胞型、および混合細胞型がある。がん腫のある患者のレトロスペクティブな見直しにおいて、悪性度の標準判断基準はしばしば確認できない。肉眼的浸潤と顕微鏡的浸潤との間にはしばしば相関が認められず、周辺組織との癒着は、必ずしも悪性を意味しない。古典的にがん腫と関連している高密度な線維性骨梁(dense fibrous trabeculae)、索状型の増殖パターン、有糸分裂、および被膜浸潤などの特徴もまた、副甲状腺腺腫において認められている。 [2] [3] [4] 被膜および脈管浸潤は、腫瘍再発と最もよく相関するようである。 [3] [5] 286人の患者の研究において、病理医は患者の約80%で高分化型がんを記述した。 [6]

異数体のDNAパターンがよく見られ、平均核DNA量は腺腫よりがん腫の方が大きい;異数体ががん腫で認められる場合は、より不良な予後と関連するようである。 [7] [8] [9] 副甲状腺腺腫では、異数体はあまりに頻繁に起こるため、良性副甲状腺病変と悪性副甲状腺病変とを鑑別する際に重要ではない。 [9] [10] [11] 一般に、臨床経過および手術時に観察される肉眼的病理所見は、病変を副甲状腺がんと決定するための組織学と同じくらい重要である。 [12]


参考文献
  1. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.[PUBMED Abstract]

  2. Schantz A, Castleman B: Parathyroid carcinoma. A study of 70 cases. Cancer 31 (3): 600-5, 1973.[PUBMED Abstract]

  3. Levin KE, Galante M, Clark OH: Parathyroid carcinoma versus parathyroid adenoma in patients with profound hypercalcemia. Surgery 101 (6): 649-60, 1987.[PUBMED Abstract]

  4. Bondeson L, Sandelin K, Grimelius L: Histopathological variables and DNA cytometry in parathyroid carcinoma. Am J Surg Pathol 17 (8): 820-9, 1993.[PUBMED Abstract]

  5. Iacobone M, Lumachi F, Favia G: Up-to-date on parathyroid carcinoma: analysis of an experience of 19 cases. J Surg Oncol 88 (4): 223-8, 2004.[PUBMED Abstract]

  6. Hundahl SA, Fleming ID, Fremgen AM, et al.: Two hundred eighty-six cases of parathyroid carcinoma treated in the U.S. between 1985-1995: a National Cancer Data Base Report. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 86 (3): 538-44, 1999.[PUBMED Abstract]

  7. Levin KE, Chew KL, Ljung BM, et al.: Deoxyribonucleic acid cytometry helps identify parathyroid carcinomas. J Clin Endocrinol Metab 67 (4): 779-84, 1988.[PUBMED Abstract]

  8. Obara T, Fujimoto Y: Diagnosis and treatment of patients with parathyroid carcinoma: an update and review. World J Surg 15 (6): 738-44, 1991 Nov-Dec.[PUBMED Abstract]

  9. Sandelin K, Auer G, Bondeson L, et al.: Prognostic factors in parathyroid cancer: a review of 95 cases. World J Surg 16 (4): 724-31, 1992 Jul-Aug.[PUBMED Abstract]

  10. Mallette LE: DNA quantitation in the study of parathyroid lesions. A review. Am J Clin Pathol 98 (3): 305-11, 1992.[PUBMED Abstract]

  11. Obara T, Okamoto T, Kanbe M, et al.: Functioning parathyroid carcinoma: clinicopathologic features and rational treatment. Semin Surg Oncol 13 (2): 134-41, 1997 Mar-Apr.[PUBMED Abstract]

  12. Rahbari R, Kebebew E: Parathyroid tumors. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1473-9.[PUBMED Abstract]

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副甲状腺がんの病期情報

副甲状腺がんの罹患率は低いため、米国がん合同委員会(AJCC)の病期分類システムはまだ策定されておらず、したがってこの悪性腫瘍には適用できない。また、腫瘍の大きさもリンパ節の状態もこの悪性腫瘍に対する重要な予後マーカーではないようである。 [1]

患者は、限局性がんまたは転移性がんのいずれかであると考えられる。 [2] [3]

限局性副甲状腺がん

限局性副甲状腺がんは、隣接組織への浸潤を伴うまたは伴わない副甲状腺に罹患する腫瘍である。

転移性副甲状腺がん

転移性副甲状腺がんは、罹患した副甲状腺に隣接した組織を越えて拡がる腫瘍である。副甲状腺がんは所属リンパ節および肺に最もよく転移し、肝、骨、胸膜、心膜、および膵など、他の遠隔部位にも転移しうる。 [4]


参考文献
  1. Hundahl SA, Fleming ID, Fremgen AM, et al.: Two hundred eighty-six cases of parathyroid carcinoma treated in the U.S. between 1985-1995: a National Cancer Data Base Report. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 86 (3): 538-44, 1999.[PUBMED Abstract]

  2. Chow E, Tsang RW, Brierley JD, et al.: Parathyroid carcinoma--the Princess Margaret Hospital experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 41 (3): 569-72, 1998.[PUBMED Abstract]

  3. Busaidy NL, Jimenez C, Habra MA, et al.: Parathyroid carcinoma: a 22-year experience. Head Neck 26 (8): 716-26, 2004.[PUBMED Abstract]

  4. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.[PUBMED Abstract]

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治療法選択肢の概要

この腫瘍はまれであるため、治療経験に関して多くの論文が発表されているわけではなく、併用療法の系統的評価も可能になっていない。 [1] [2] 副甲状腺腫瘍の細胞の倍加時間は比較的緩徐であるため、転移性がん患者であっても根治手術が治療法の選択肢となる。前述のように、副甲状腺機能亢進症のすべての患者において、続発性高カルシウム血症の治療およびコントロールが初期の治療目標でなくてはならない。


参考文献
  1. Rahbari R, Kebebew E: Parathyroid tumors. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1473-9.[PUBMED Abstract]

  2. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.[PUBMED Abstract]

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限局性副甲状腺がん

治療法の選択肢:

[1] [2] [3] [4]

  1. 初回手術では、腫瘍被膜を破らないように注意して腫瘍の一塊切除を実施し、切除断端に腫瘍が認められないようにしなくてはならない。この処置には副甲状腺切除、一般的には同側甲状腺切除(甲状腺葉切除)、そして場合によって浸潤が認められれば隣接する頸筋、傍気管組織、および反回神経の切除が含まれる。リンパ節切除は、原発悪性腫瘍の一塊切除を達成するために必要である以上に、腫大したまたは堅いリンパ節が臨床的にリンパ節転移の存在を示すのでなければ適応とされない。局所再発は、この一塊切除アプローチによって最小限に抑えられるであろう。カルシウム濃度の高値を低下させるため、および副甲状腺機能亢進症による他の代謝障害を補正するための術前の医学的管理がきわめて重要である。
  2. 手術、その後の放射線療法。 [4] [5] [6]
  3. 放射線療法。

最新の臨床試験

限局性副甲状腺がん患者を現在受け入れているNCI支援のがん臨床試験のリストを参照のこと(なお、このサイトは日本語検索に対応していない。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。臨床試験のリストは、場所、薬物、介入、他の基準によりさらに絞り込むことができる。

臨床試験に関する一般情報は、NCIウェブサイトからも入手することができる。


参考文献
  1. Rahbari R, Kebebew E: Parathyroid tumors. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1473-9.[PUBMED Abstract]

  2. Sandelin K, Auer G, Bondeson L, et al.: Prognostic factors in parathyroid cancer: a review of 95 cases. World J Surg 16 (4): 724-31, 1992 Jul-Aug.[PUBMED Abstract]

  3. Koea JB, Shaw JH: Parathyroid cancer: biology and management. Surg Oncol 8 (3): 155-65, 1999.[PUBMED Abstract]

  4. Clayman GL, Gonzalez HE, El-Naggar A, et al.: Parathyroid carcinoma: evaluation and interdisciplinary management. Cancer 100 (5): 900-5, 2004.[PUBMED Abstract]

  5. Munson ND, Foote RL, Northcutt RC, et al.: Parathyroid carcinoma: is there a role for adjuvant radiation therapy? Cancer 98 (11): 2378-84, 2003.[PUBMED Abstract]

  6. Chow E, Tsang RW, Brierley JD, et al.: Parathyroid carcinoma--the Princess Margaret Hospital experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 41 (3): 569-72, 1998.[PUBMED Abstract]

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転移性副甲状腺がん

転移性がんは、初期診断および手術の後、短時間のうちに現れることもあれば最大20年経過してから現れることもある。 [1] 組織学的診断を下すことが難しいことから、高カルシウム血症の手術歴のある患者に再発病変または転移性病変が現れることが、その腫瘍が悪性であったことを示す最初の指標であるともいえる。 [2] 再発を来した患者の約50%に、遠隔転移が起こる。 [3] 遠隔転移の最頻発部位は肺である。 [4] [5] 一部の患者は遠隔転移の診断を受けた後でさえも数年間生存する。 [5] レトロスペクティブシリーズでは、積極的外科切除を実施すると長期生存率は30%であった。 [3] [6]

治療法の選択肢:

[1] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10]

  1. 転移部切除:副甲状腺がんは増殖が緩徐なことがあるため、緩和ないし偶発的な治癒には遠隔転移巣の切除が効果的である。
  2. 高カルシウム血症の医学的管理。 [5] [10] [11] [12]
  3. 手術と放射線療法の併用。
  4. 放射線療法。
  5. 化学療法。逸話報告によると、化学療法により短期間の寛解が可能である。 [5] [10]

最新の臨床試験

転移性副甲状腺がん患者を現在受け入れているNCI支援のがん臨床試験のリストを参照のこと(なお、このサイトは日本語検索に対応していない。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。臨床試験のリストは、場所、薬物、介入、他の基準によりさらに絞り込むことができる。

臨床試験に関する一般情報は、NCIウェブサイトからも入手することができる。


参考文献
  1. Wynne AG, van Heerden J, Carney JA, et al.: Parathyroid carcinoma: clinical and pathologic features in 43 patients. Medicine (Baltimore) 71 (4): 197-205, 1992.[PUBMED Abstract]

  2. Busaidy NL, Jimenez C, Habra MA, et al.: Parathyroid carcinoma: a 22-year experience. Head Neck 26 (8): 716-26, 2004.[PUBMED Abstract]

  3. Sandelin K, Tullgren O, Farnebo LO: Clinical course of metastatic parathyroid cancer. World J Surg 18 (4): 594-8; discussion 599, 1994 Jul-Aug.[PUBMED Abstract]

  4. Favia G, Lumachi F, Polistina F, et al.: Parathyroid carcinoma: sixteen new cases and suggestions for correct management. World J Surg 22 (12): 1225-30, 1998.[PUBMED Abstract]

  5. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.[PUBMED Abstract]

  6. Obara T, Okamoto T, Ito Y, et al.: Surgical and medical management of patients with pulmonary metastasis from parathyroid carcinoma. Surgery 114 (6): 1040-8; discussion 1048-9, 1993.[PUBMED Abstract]

  7. Vetto JT, Brennan MF, Woodruf J, et al.: Parathyroid carcinoma: diagnosis and clinical history. Surgery 114 (5): 882-92, 1993.[PUBMED Abstract]

  8. Sandelin K: Parathyroid carcinoma. Cancer Treat Res 89: 183-92, 1997.[PUBMED Abstract]

  9. Iacobone M, Lumachi F, Favia G: Up-to-date on parathyroid carcinoma: analysis of an experience of 19 cases. J Surg Oncol 88 (4): 223-8, 2004.[PUBMED Abstract]

  10. Rahbari R, Kebebew E: Parathyroid tumors. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1473-9.[PUBMED Abstract]

  11. Clayman GL, Gonzalez HE, El-Naggar A, et al.: Parathyroid carcinoma: evaluation and interdisciplinary management. Cancer 100 (5): 900-5, 2004.[PUBMED Abstract]

  12. Peacock M, Bilezikian JP, Klassen PS, et al.: Cinacalcet hydrochloride maintains long-term normocalcemia in patients with primary hyperparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab 90 (1): 135-41, 2005.[PUBMED Abstract]

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再発副甲状腺がん

患者の約40~60%は、典型的には初回切除から2~5年経過して術後再発を経験する。 [1] [2] 初回手術時には副甲状腺がんの組織学的診断を確立するのが難しいことから、再発した腫瘍または転移性腫瘍の発現が悪性であったことを示す最初の徴候となりうる。 [3]

副甲状腺腫瘍は増殖が緩徐であるため、局所再発巣および/または遠隔転移巣を反復切除することにより、かなりの症状緩和が得られる。 [4] [5] [6] [7] [8] 肺転移および骨転移は、高カルシウム血症の深刻さを低下させるため、可能であれば切除すべきである。 [7] [9] 時に、積極的な外科的治療によってこの患者グループに長期の救助が達成される。 [10] 再発または転移性副甲状腺がんの主な罹病は、重度の高カルシウム血症に起因し、それによりコントロールが困難になりうる。手術の適さない患者に対しては、ビスホスホネート、プリカマイシン、カルシトニン、およびパミドロン酸ガリウムを用いた治療により高カルシウム血症をコントロールすることができる。 [11] このような内科的処置による悪性高カルシウム血症のコントロールは、しばしば一過性に過ぎない。

治療法の選択肢:

[4] [5] [6] [7] [8] [9] [10]

  1. 局所再発巣を外科的に摘除し、可能な場合は転移巣も外科的に切除する。副甲状腺がんは増殖が緩徐なことがあるため、局所再発巣または遠隔転移巣の切除により効果的に症状緩和を得ることができるが、治癒はまれである。機能性がんの減量手術は副甲状腺ホルモン産生低下に役立つであろう。
  2. 高カルシウム血症の医学的管理。 [11] [10] [12] [13]
  3. 手術と放射線療法の併用。
  4. 放射線療法。
  5. 化学療法。逸話報告によると、化学療法により短期間の寛解が可能である。 [10] [11]

最新の臨床試験

再発副甲状腺がん患者を現在受け入れているNCI支援のがん臨床試験のリストを参照のこと(なお、このサイトは日本語検索に対応していない。日本語でのタイトル検索は、こちらから)。臨床試験のリストは、場所、薬物、介入、他の基準によりさらに絞り込むことができる。

臨床試験に関する一般情報は、NCIウェブサイトからも入手することができる。


参考文献
  1. Anderson BJ, Samaan NA, Vassilopoulou-Sellin R, et al.: Parathyroid carcinoma: features and difficulties in diagnosis and management. Surgery 94 (6): 906-15, 1983.[PUBMED Abstract]

  2. Sandelin K, Auer G, Bondeson L, et al.: Prognostic factors in parathyroid cancer: a review of 95 cases. World J Surg 16 (4): 724-31, 1992 Jul-Aug.[PUBMED Abstract]

  3. Busaidy NL, Jimenez C, Habra MA, et al.: Parathyroid carcinoma: a 22-year experience. Head Neck 26 (8): 716-26, 2004.[PUBMED Abstract]

  4. Vetto JT, Brennan MF, Woodruf J, et al.: Parathyroid carcinoma: diagnosis and clinical history. Surgery 114 (5): 882-92, 1993.[PUBMED Abstract]

  5. Wynne AG, van Heerden J, Carney JA, et al.: Parathyroid carcinoma: clinical and pathologic features in 43 patients. Medicine (Baltimore) 71 (4): 197-205, 1992.[PUBMED Abstract]

  6. Hundahl SA, Fleming ID, Fremgen AM, et al.: Two hundred eighty-six cases of parathyroid carcinoma treated in the U.S. between 1985-1995: a National Cancer Data Base Report. The American College of Surgeons Commission on Cancer and the American Cancer Society. Cancer 86 (3): 538-44, 1999.[PUBMED Abstract]

  7. Obara T, Okamoto T, Ito Y, et al.: Surgical and medical management of patients with pulmonary metastasis from parathyroid carcinoma. Surgery 114 (6): 1040-8; discussion 1048-9, 1993.[PUBMED Abstract]

  8. Sandelin K: Parathyroid carcinoma. Cancer Treat Res 89: 183-92, 1997.[PUBMED Abstract]

  9. Flye MW, Brennan MF: Surgical resection of metastatic parathyroid carcinoma. Ann Surg 193 (4): 425-35, 1981.[PUBMED Abstract]

  10. Rahbari R, Kebebew E: Parathyroid tumors. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1473-9.[PUBMED Abstract]

  11. Shane E: Clinical review 122: Parathyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 86 (2): 485-93, 2001.[PUBMED Abstract]

  12. Clayman GL, Gonzalez HE, El-Naggar A, et al.: Parathyroid carcinoma: evaluation and interdisciplinary management. Cancer 100 (5): 900-5, 2004.[PUBMED Abstract]

  13. Peacock M, Bilezikian JP, Klassen PS, et al.: Cinacalcet hydrochloride maintains long-term normocalcemia in patients with primary hyperparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab 90 (1): 135-41, 2005.[PUBMED Abstract]

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本要約の変更点(03/17/2017)

PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。

副甲状腺がんに関する一般情報

本セクションには編集上の変更がなされた。

本要約はPDQ Adult Treatment Editorial Boardが作成と内容の更新を行っており、編集に関してはNCIから独立している。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたはNIHの方針声明を示すものではない。 PDQ要約の更新におけるPDQ編集委員会の役割および要約の方針に関する詳しい情報については、本PDQ要約についておよびPDQ® - NCI's Comprehensive Cancer Databaseを参照のこと。

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本PDQ要約について

本要約の目的

医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、副甲状腺がんの治療について包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。

査読者および更新情報

本要約は編集作業において米国国立がん研究所(NCI)とは独立したPDQ Adult Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所(NIH)の方針声明を示すものではない。

委員会のメンバーは毎月、最近発表された記事を見直し、記事に対して以下を行うべきか決定する:


  • 会議での議論、

  • 本文の引用、または

  • 既に引用されている既存の記事との入れ替え、または既存の記事の更新。

要約への変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。

副甲状腺がんの治療に対する主要な査読者は以下の通りである:


    本要約の内容に関するコメントまたは質問は、NCIウェブサイトのEmail UsからCancer.govまで送信のこと。要約に関する質問またはコメントについて委員会のメンバー個人に連絡することを禁じる。委員会のメンバーは個別の問い合わせには対応しない。

    証拠レベル

    本要約で引用される文献の中には証拠レベルの指定が記載されているものがある。これらの指定は、特定の介入やアプローチの使用を支持する証拠の強さを読者が査定する際、助けとなるよう意図されている。PDQ Adult Treatment Editorial Boardは、証拠レベルの指定を展開する際に公式順位分類を使用している。

    本要約の使用許可

    PDQは登録商標である。PDQ文書の内容は本文として自由に使用できるが、完全な形で記し定期的に更新しなければ、NCI PDQがん情報要約として特定することはできない。しかし、著者は“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks succinctly: 【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。

    本PDQ要約の好ましい引用は以下の通りである:

    PDQ® Adult Treatment Editorial Board.PDQ Parathyroid Cancer Treatment.Bethesda, MD: National Cancer Institute.Updated <MM/DD/YYYY>.Available at: https://www.cancer.gov/types/parathyroid/hp/parathyroid-treatment-pdq.Accessed <MM/DD/YYYY>.[PMID: 26389236]

    本要約内の画像は、PDQ要約内での使用に限って著者、イラストレーター、および/または出版社の許可を得て使用されている。PDQ情報以外での画像の使用許可は、所有者から得る必要があり、米国国立がん研究所(National Cancer Institute)が付与できるものではない。本要約内のイラストの使用に関する情報は、多くの他のがん関連画像とともにVisuals Online(2,000以上の科学画像を収蔵)で入手できる。

    免責条項

    入手可能な証拠の強さに基づき、治療選択肢は「標準」または「臨床評価中」のいずれかで記載されます。これらの分類は、保険払い戻しの決定基準として使用されるべきものではない。保険の適用範囲に関する詳しい情報については、Cancer.govのManaging Cancer Careページで入手できる。

    お問い合わせ

    Cancer.govウェブサイトについての問い合わせまたはヘルプの利用に関する詳しい情報は、Contact Us for Helpページに掲載されている。質問はウェブサイトのEmail UsからもCancer.govに送信可能である。

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